【病例】胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例MR影像表现

30 1月

[病情描述]

性别:男,年龄:5岁,3月余前癫痫发作一次,反复头晕、呕吐4天。病理反射(-),共济运动(-),实验室检查无特殊。

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[请选择答案]

A、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)
B、低级别星形细胞瘤
C、少突胶质细胞瘤
D、神经节细胞胶质瘤

正确答案是:A、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET);

[影像表现]

右侧枕叶见类圆形长T1长T2异常信号,T2FLAIR周边环形高信号,DWI未见明显异常高信号,病变周围未见明显水肿,增强扫描,病灶无明显强化。占位效应较轻。

[诊断思路]

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),WHO I级。

DNET是一种少见的良性神经上皮源性肿瘤,由 Daumas-Duport等于1988年首次报道, 归属于神经元及混合性神经元-神经元胶质细胞起源的肿瘤(2007WHO中枢神经系统肿瘤分类),属WHO分级Ⅰ级。主要见于儿童与青年人,患者多有长期癫痫史. 外科手术为有效的治疗手段,预后好,术后不需常规放疗及化疗,肿瘤复发少见。

典型表现: 多数边界较清楚,一般无明显的占位效应和瘤周水肿,好发于幕上脑皮层,最常见部位为颞叶,其次为额叶、顶叶呈三角形或楔形,可见多囊改变或分隔信号影。CT呈局限性低密度影(瘤细胞内含较多粘液样基质)。MRI:TIWI呈低信号,T2WI、FLAIR呈高信号,边缘可见环形FLAIR高信号,密度和信号取决于病变囊变及粘液样物质聚集程度,钙化和出血少见。通常无强化。部分内部见结节影(病理上为增生的神经胶质细胞),强化扫描后结节明显强化。部分DNET呈脑回样肿胀改变,胶质结节内血管和内皮增生,强化可见脑回样血管强化。DWI呈等或偏低信号,ADC呈高信号。

鉴别诊断:

1.低级别星形细胞瘤常发生于 20~40岁,深部白质为主,无瘤内分隔,病灶边界常显示不清。2.少突胶质细胞瘤多见于成人,额叶多见,有占位效应;虽然也位于大脑表面,但多伴有钙化,典型钙化呈条索状沿脑回分布;有时可伴有瘤周水肿和瘤体强化。3.神经节细胞胶质瘤也多见于儿童,多有长期癫痫发作病史;也常见于颞叶,但多位于皮层下区,钙化更为常见,病变常为囊实性,实性结节常较大,增强扫描病变明显强化。

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