【病例】小肠腺癌并家族性腺瘤性息肉病1例

30 1月

【病史】76岁男性,直肠全切并空场造瘘术后贫血33年。

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【问题】

根据所示图片,最可能的诊断为?

A溃疡性结肠炎并大肠癌小肠多发转移

B溃疡性结肠炎并小肠腺癌

C克隆氏病并小肠腺癌

D家族性腺瘤性息肉病并小肠腺癌

E家族性腺瘤性息肉病并硬纤维瘤

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黄箭示环形病变包绕不规则对比剂,内见大的中心坏死并溃疡形成。注意小肠无扩张。对比剂进入造瘘口(红箭)。虽然此表现也可为淋巴瘤,但考虑患者病史并且无肠系膜或腹膜后肿大淋巴结,故腺癌为最可能的诊断。

【诊断】小肠腺癌并家族性腺瘤性息肉病

Small bowel adenocarcinoma in familial adenomatouspolyposis

【病例点】

  • 家族性腺瘤性息肉病(FAP)患小肠腺癌为普通人群的331倍。
  • 患者行结肠全切术可有多种原因,包括家族性腺瘤性息肉病,溃疡性结肠炎,严重的克隆氏病,严重的感染性结肠炎,肠功能异常。
  • 小肠腺癌发现时多为晚期,预后不良。

【讨论】

1.患者行结肠全切术并回肠造瘘可有多种原因,包括家族性腺瘤性息肉病,溃疡性结肠炎,严重的克隆氏病,罕见于严重的感染性结肠炎,结肠功能异常。在这些病因中,家族性腺瘤性息肉病回肠造瘘后易患小肠腺癌。家族性腺瘤性息肉病特别易患十二指肠腺瘤,据报道发病率24%-100%,而这些腺瘤易不典型增生并恶变为腺癌。家族性腺瘤性息肉病患小肠腺癌为普通人群的331倍,且小肠腺癌为家族性腺瘤性息肉病结肠切除术后的首要致死原因。

2.小肠腺癌为小肠最常见的原发恶性肿瘤,约占35%。多数为散发,但一定情况下发病风险增大,如家族性腺瘤性息肉病,克隆氏病,黑斑息肉病,遗传性非息肉性结肠癌,乳糜泻。小肠腺癌最常部位为十二指肠,约占54%,其次为空场(28%)和回肠(18%)。然而这些潜在疾病可影响小肠腺癌的发病部位,家族性腺瘤性息肉病易发生于十二指肠,克隆氏病易发生于空肠,而乳糜泻易发生于回肠。

3.小肠腺癌预后不良,5年生存率仅占30%。小肠腺癌罕有临床症状,直到晚期,发现时常已扩散,此为预后不良的主要原因。患者可表现为轻度腹痛,贫血,体重减轻,恶心,呕吐,厌食,进展隐秘,引起注意时已延误。治疗方法为术后,如可全部切除预后明显提高。

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