【病史】76岁男性，直肠全切并空场造瘘术后贫血33年。
【问题】
根据所示图片，最可能的诊断为？
A溃疡性结肠炎并大肠癌小肠多发转移
B溃疡性结肠炎并小肠腺癌
C克隆氏病并小肠腺癌
D家族性腺瘤性息肉病并小肠腺癌
E家族性腺瘤性息肉病并硬纤维瘤
黄箭示环形病变包绕不规则对比剂，内见大的中心坏死并溃疡形成。注意小肠无扩张。对比剂进入造瘘口（红箭）。虽然此表现也可为淋巴瘤，但考虑患者病史并且无肠系膜或腹膜后肿大淋巴结，故腺癌为最可能的诊断。
【诊断】小肠腺癌并家族性腺瘤性息肉病
Small bowel adenocarcinoma in familial adenomatouspolyposis
【病例点】
- 家族性腺瘤性息肉病(FAP)患小肠腺癌为普通人群的331倍。
- 患者行结肠全切术可有多种原因，包括家族性腺瘤性息肉病，溃疡性结肠炎，严重的克隆氏病，严重的感染性结肠炎，肠功能异常。
- 小肠腺癌发现时多为晚期，预后不良。
【讨论】
1.患者行结肠全切术并回肠造瘘可有多种原因，包括家族性腺瘤性息肉病，溃疡性结肠炎，严重的克隆氏病，罕见于严重的感染性结肠炎，结肠功能异常。在这些病因中，家族性腺瘤性息肉病回肠造瘘后易患小肠腺癌。家族性腺瘤性息肉病特别易患十二指肠腺瘤，据报道发病率24%-100%，而这些腺瘤易不典型增生并恶变为腺癌。家族性腺瘤性息肉病患小肠腺癌为普通人群的331倍，且小肠腺癌为家族性腺瘤性息肉病结肠切除术后的首要致死原因。
2.小肠腺癌为小肠最常见的原发恶性肿瘤，约占35%。多数为散发，但一定情况下发病风险增大，如家族性腺瘤性息肉病，克隆氏病，黑斑息肉病，遗传性非息肉性结肠癌，乳糜泻。小肠腺癌最常部位为十二指肠，约占54%，其次为空场(28%)和回肠(18%)。然而这些潜在疾病可影响小肠腺癌的发病部位，家族性腺瘤性息肉病易发生于十二指肠，克隆氏病易发生于空肠，而乳糜泻易发生于回肠。
3.小肠腺癌预后不良，5年生存率仅占30%。小肠腺癌罕有临床症状，直到晚期，发现时常已扩散，此为预后不良的主要原因。患者可表现为轻度腹痛，贫血，体重减轻，恶心，呕吐，厌食，进展隐秘，引起注意时已延误。治疗方法为术后，如可全部切除预后明显提高。