3岁男性,腹部肿块

胸腹仰卧位X线片

腹部CT增强扫描冠、矢状位
最可能的诊断是什么?
1.脾大
2.wilms’瘤
3.髓外造血
4.神经母细胞瘤
5.囊状水瘤(淋巴管瘤)
【答案】
2.wilms’瘤
【讨论】
wilms’瘤(肾母细胞瘤)
【概述】
1.儿童最常见腹部恶性肿瘤
2.5-10%同时或异时性累及双肾
3.发病高峰为2.5-3岁
4.黑人较白种人更常见,男女分布大致相等
【临床表现】
1.无症状性腹部肿块最常见
2.腹痛
3.血尿
4.高血压
5.泌尿系感染
6.精索静脉曲张
7.无虹膜畸形
8.偏身肥大
9.脐膨出-巨舌-巨体综合征(Beckwith-Wiedemann综合征)
【影像学表现】
1.超声常为首选检查方法
团块回声
2.CT有助于确定范围、淋巴结转移及肝转移
3.肿瘤常较大且可越过中线
4.可能边缘锐利,压迫正常肾组织
5.部分可坏死、囊变
6.曲线状或点状钙化
7.肿瘤可侵犯下腔静脉(IVC)
8.富血供肿瘤
9.MRI,肿瘤常T1信号减低,T2信号增高
【鉴别诊断】
1.神经母细胞瘤
2.多囊性肾病
3.横纹肌肉瘤
【治疗】
1.化疗后肾脏切除
2.II、IV期病变术后放疗
【并发症】
1.继发于肾切除的肾功能损害罕见
2.化疗药物可能有肝脏毒性
3.继发于放疗的脊柱侧弯
【预后】
存活率85-90%


wilms’瘤:
腹部常规X线示右上腹巨大肿块推移小肠襻至盆腔且越过中线(蓝箭头)。CT冠、矢状位重建示右肾巨大、密度不均匀肿块(白箭头),右肾可见一小条有功能的肾脏强化(黄箭头)。