【临床资料】
1、青年女性，34岁。
2、食欲差2年余，右小腿麻木1年。
3、查体：神志清楚，定向力正常、理解力正常、判断力正常、计算力正常、近期记忆力正常、远期记忆力正常。
嗅觉正常，视力粗测正常，视野粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏。眼底检查未见异常。眼睑无下垂，眼裂等宽，眼球无下陷，眼球各方向活动自如。
面部痛温觉正常、轻触觉正常。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作对称有力，张口无歪斜。额纹双侧对称，闭眼对称有力，鼻唇沟双侧对称，鼓腮无漏气、示齿时口角不偏、舌前2/3味觉正常。
听力双侧正常，Weber`s test居中，Rinne`s test气导大于鼓导。双侧咽腭弓居中，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。声音无嘶哑，饮水无呛咳，吞咽无困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称有力，舌肌无萎缩及震颤，伸舌居中。
感觉：双侧肢体痛温觉及轻触觉正常；两点辨别觉、图形觉、位置觉及音叉震动觉检查正常。
运动：四肢肌容积正常，无肌肉萎缩、无肌束震颤，上肢肌力V级，下肢肌力V级，肌张力正常。
共济运动：双手轮替试验正常、指鼻试验正常、双侧跟膝胫试验正常、闭目难立征检查阴性，直线行走试验阴性。
脑膜刺激征：颈强直阴性，克匿格征阴性，布鲁辛斯基征阴性。
植物神经系统：全身皮肤温度适中、湿度适中，皮肤弹性好差，皮肤划痕试验阴性。
4、辅助检查：头颅MRI：延髓背侧见团块状等及稍长T1、长及稍长T2信号，病变内部可见血管流空信号，DWI病变呈低信号，增强扫描病变呈明显不均匀强化，内部可见流空信号无强化，病变大小约为30x25x25 mm（APxRLxSI）。SWI病变内部未见低信号；灌注成像病变呈明显高灌注；波谱成像NAA峰降低，Cho峰稍升高。
【影像图像】
【影像表现】
延髓背侧见团块状等及稍长T1、长及稍长T2信号，病变内部可见血管流空信号，DWI病变呈低信号，增强扫描病变呈明显不均匀强化，内部可见流空信号无强化，病变大小约为30x25x25 mm（APxRLxSI)。SWI病变内部未见低信号；灌注成像病变呈明显高灌注；波谱成像NAA峰降低，Cho峰稍升高。幕上诸脑室稍扩张。中线结构无明显偏移。
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【印象诊断】
延髓背侧异常信号，考虑脑内肿瘤性病变（如血管母细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤等）；不完全除外小脑来源肿瘤。
【手术病理】
气管插管全身麻醉成功，患者俯卧位，头架固定头部使头颈部呈过屈位。常规消毒铺巾贴切口膜，暴露枕项部。枕项部皮肤肌肉作浸润麻醉。作枕外粗隆至颈1棘突下皮肤切口，分离筋膜和肌肉，显露枕鳞部、寰椎后弓，颅骨钻孔4个，铣刀结合磨钻去除约4×5 cm骨窗，上至横窦下缘，下至枕大孔。快速输注甘露醇后剪开硬脑膜，打开枕大池缓慢释放脑脊液，脑组织张力较前明显下降。向左右牵开小脑，可见肿瘤呈灰红色，质地软，表面有迂曲静脉及动脉走形其内，电凝瘤体表面迂曲静脉及穿支动脉，待体积缩小后，肿瘤前方与脑干粘连紧密，仔细剥离。肿瘤达显微镜下全切除，肿瘤切除后四脑室正中孔通畅，有脑脊液流出。遂瘤腔彻底止血，铺垫止血纱布，清点棉片、纱布和器械如数，以人工硬膜扩大修补硬膜。颅骨固定系统1套结合钛钉、钛板复位固定颅骨，硬膜外置引流管一根，按层对位缝合肌肉、筋膜、皮下和皮肤，结束手术。
病理结果：灰红间灰黄色组织2块，大者2.5×1.8×1 cm，小者1.8×1.2×0.4 cm,质软。
免疫组化染色结果：CD34（血管 ），CD31（血管 ），S-100（支持细胞 ），CD68（组织细胞 ），Ki-67（ 5%），NSE（ ）。
【最后诊断】
（脑干）血管母细胞瘤
【鉴别诊断】
1、枕大孔区的胶质瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤：主要来源于小脑的下部和脑干及上颈髓，CT常见边界欠清、呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。占位效应明显，伴有瘤周水肿，部分有囊变，可见钙化，部分肿瘤可增强。MRI肿瘤T1呈低信号和T2高信号，可见环形、结节形、不规则形强化。
2、脑膜瘤：枕大孔区的脑膜瘤可位于脑干腹侧、外侧和背侧，在CT上为高或等密度的肿瘤，密度均匀，边界清楚，增强后明显强化，在MRI表现为边界清楚、信号均匀、可明显强化的占位病变，大部分病例在MRI增强上可见脑膜尾征。
3、神经鞘瘤：该部位的神经鞘瘤主要来源于后组颅神经及上颈髓的脊神经，可有相应颅神经症状，CT平扫常表现为均匀的等密度或低密度占位病灶，少数为略高密度，钙化少见。MRI在T1为略低信号或等信号，呈边界清楚的占位病灶，T2为明显高信号，肿瘤边界可与水肿带混淆，肿瘤呈不均匀强化。
4、毛细胞星形细胞瘤：毛细胞型星形细胞瘤的生长部位多变。最常见于小脑，以小脑蚓部多发，其次为小脑半球，范围局限；位于脑干部位的肿瘤常占据桥脑和延髓，常可出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变，发生于脑干、下丘脑及视觉通路者(视神经、视交叉、膝状体及视放射)多为实性。毛细胞型星形细胞瘤的囊性改变及囊液信号具有一定的特征性，而区别于其他肿瘤。在MR T2WI，FLAIR上表现为高信号，而且比正常脑脊液信号更高。肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度，MR T1WI呈等或不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，信号比脑灰质稍高，FLAIR序列上为不均匀高信号。
增强后肿瘤实性部分及壁结节呈明显不均匀强化，囊性部分不强化，肿瘤囊壁不强化或轻度强化，囊壁强化者提示由肿瘤组织构成。
5、转移瘤：水肿明显，病灶很小即有明显的症状，T1低信号、T2高信号，增强环形强化或结节状强化。脑干转移瘤常与其他部位脑实质转移瘤同时存在。
6、脑干脓肿：临床常有头痛、发热、脑干症状等。MRI显示脑干局部增粗膨大，圆形或类圆形，脓液T1低信号，与脓液的粘稠度和蛋白含量有关，T2高信号；脓肿壁信号与所处时期有关。增强显著环状强化，环壁薄而厚度均匀，内壁光滑而有张力，脓腔液体不强化。
【讨论】
血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤或成血管细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性肿瘤之一，血管母细胞瘤发病率占颅内肿瘤的0.8%-1.9%，该肿瘤多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。男性多于女性，以中年为主。
脑干血管母细胞瘤：主要见于30-40岁成人，典型者为大囊小结节，增强附壁结节显著强化，囊液及囊性部分的边缘无强化；实质肿块型少见，增强显著强化。
血管母细胞瘤的症状与起发生部位及脑受累程度有关。
组织学上血管母细胞瘤分为囊性和实性两种，其中囊性变是该肿瘤的特征之一。有的为大的囊肿，有的为附壁结节，有的为肿瘤内发生囊变。实性肿瘤无包膜，压迫周围脑组织。
肿瘤来自幼稚的血管形成组织组织学上由边界不清的血管形成细胞构成，其中许多是血管内皮或外皮细胞，可形成实体团块或条索，无包膜，不形成管腔。该肿瘤可与其他部位的血管瘤或血管畸形并存。
伴有视网膜和中枢神经系统血管瘤及其他内脏畸形则称为Von Hippel-Lindau病。
常见于20-40岁的年轻人，部分有家族史。发生于小脑半球的血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。瘤组织的基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和吞噬类脂质的间质细胞。 该生长缓慢，大部分为良性，但也有报告该肿瘤为低度恶性。
MRI表现：病灶周围多发迂曲留空血管，血管母细胞瘤多为囊性，大的囊肿将实性肿瘤推挤到一边，呈囊内附壁结节。增强后，附壁结节明显强化。典型表现为大囊小结节。实性血管母细胞瘤在T1为等信号，T2为明显高信号，边界清楚，强化明显。