【病例介绍】
38岁，血恶液质
胸部正位X线片
胸部侧位X线片
最可能的诊断是什么？
1.多发性骨髓瘤
2.特发性血小板减少
3.地中海贫血
4.恶性贫血
5.神经纤维瘤病
【答案】
3.地中海贫血
【讨论】
地中海贫血髓外造血
【概述】
1.髓腔以外的造血成分对造血细胞不足的反应
2.通常归因于溶血性贫血，如镰状细胞性贫血、地中海贫血和遗传性球形细胞增多症
3.也可见于长期迁延的缺铁性贫血、骨髓纤维化/硬化，红细胞增多症、白血病和淋巴瘤
4.大约25%的病人无已知的血液性疾病
5.髓外造血部位包括脾脏、胸廓脊柱旁区、肝脏，有时在肾上腺、肠、白质及乳腺
6.地中海贫血是一种常染色体隐性遗传血恶液质，使球蛋白生成不足导致严重的贫血。
【临床症状】
1.通常来说是隐匿、无症状的
2.慢性贫血
【影像学表现】
1.双侧脊柱旁肿块，边缘光整，呈分叶状
2.胸部肿块通常见于地中海贫血或先天性溶血性贫血病人
3.骨髓腔扩大、肋骨增宽为最显著的骨质影像学表现
4.骨小梁的吸收引起骨外形增粗
5.脾大（或脾脏缺乏）
6.肿块无钙化，并且通常不引起骨质侵蚀
7.病灶在CT平扫常为低密度，增强后可轻度强化
【鉴别诊断】
神经纤维瘤病
【治疗】
1.输血
2.有报道称羟基脲可使肿块缩小
【并发症】
1.脊髓受压
2.胸腔积液
3.血胸
4.呼吸衰竭
地中海贫血髓外造血：左图：脊柱旁较大肿块（白箭头）边缘光滑呈分叶状。全部肋骨（红箭头）扩大，密度一致性增高。右图：可见较大脊柱旁肿块（白箭头）。