【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点

23 10月

室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70% 的室管膜瘤位于幕下,起源于第四脑室室管膜。现结合 Chen 医生在 auntminnie 网站上发布的病例对该病进行介绍。

病史 24 岁男性,头疼,复视数月。

影像学检查

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 1.  头颅矢状位 FLAIR

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 2.  头颅横断位 T2

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 3.  头颅横断位 T2

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 4.  头颅 GRE 序列

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 5.  头颅横断位 T1

【病例】室管膜瘤1例MR诊断要点
图 6.  头颅横断位 T1 强化

影像学发现

脑部 MRI 示起自第四脑室低部的不均匀肿块,四脑室扩张并受压移位。肿块引起梗阻性脑积水致第四脑室以上脑室系统发生明显扩张。矢状位上,肿块延伸到正中孔,并压迫脑干。肿块中包括囊性成分,有些可以看到液液平(T2 上最明显),说明肿块有出血。也有区域磁敏感性增加,说明有含铁血黄素和钙化成分的混合。

实性成分呈现 T1 等到低信号,T2 等到高信号。增强扫描示肿块实性成分不均匀轻到中度强化。

鉴别诊断

室管膜瘤 、PNET/髓母细胞瘤 、脑干胶质瘤、非典型畸胎瘤–横纹肌样肿瘤 、小脑毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤 、少突胶质细胞瘤

诊断

室管膜瘤

要点

1. 室管膜瘤是起源于内衬于脑室的室管膜的中枢神经系统肿瘤。70% 的室管膜瘤位于幕下,起源于第四脑室室管膜。

2. 尽管大部分肿瘤起源于脑室的下壁,但也可起源于上壁和侧壁。

3. 病灶多致梗阻性脑积水,见于约 90% 的病例。

4. 室管膜瘤具有侵犯性倾向,可穿过外侧孔和正中孔侵犯桥小脑角和小脑延髓池。这种侵犯性特性可以用来与起源于相同部位的其他肿瘤进行鉴别,比如髓母细胞瘤。

5. 病理学示肿瘤较「软」,推压而不是侵犯临近脑组织。肿瘤可以包裹脑干和临近颅神经根。

流行病学

1. 有两个发病高峰:一个峰值在 1 岁到 5 岁,第二峰值在 30 到 40 岁。

2. 占颅内肿瘤的 3% 至 15%。 

3. 男性的发病率略高。

临床表现

通常为颅内压逐渐增高的症状 ,包括头痛、恶心、共济失调和颅神经麻痹。

影像学特点

总体特征:常见正中孔扩张;50% 病例可见钙化;囊性成分表现多样;出血表现多样;少数可见硬膜下种植性

MRI

T1

肿瘤实性成分多为等到低信号

钙化和出血为高信号

T2

肿瘤实性成分为等到高信号

囊性成分为高信号

钙化和出血为低信号

增强扫描:实性成分不均匀强化。

治疗建议

首选肿瘤完全手术切除术合并放疗,因为肿瘤的肿瘤浸润和粘附性质,导致完全切除很困难。

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