病史:
患者女性,36岁,左髋部及下腰痛,无明显外伤史。腰椎及髋关节X线片未见明显异常。
MR示左髋关节后方可见边界清楚的软组织肿块,T1WI与肌肉呈等信号,T2WI呈混杂信号,内可见多发囊变。增强扫描实性部分明显强化。
胸部CT示两肺内多发小结节,考虑为转移瘤。
病理:滑膜肉瘤
讨论:
滑膜肉瘤并非来自滑膜细胞,而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤,占所有原发恶性软组织肿瘤的10%。滑膜肉瘤可以发生于在很多部位,包括头颈部、腹膜后以及纵膈,但最常发生在四肢,一般发生在关节旁,与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切。滑膜肉瘤预后不佳,5年生存率约50%~60%。有学者认为发生于四肢的滑膜肉瘤预后较发生在其他部位的要好。
滑膜肉瘤临床好发于15-35岁年轻人。肿瘤一般生长较缓慢,临床常误诊为良性肿瘤。与其他类型肉瘤不同,滑膜肉瘤多伴有明显的疼痛。肿瘤常发生肺转移。
X线特点:
滑膜肉瘤表现为软组织肿块,约50%可见瘤内钙化
肿块内可见多发囊变,T2WI信号不均匀,常并可见液液平面,有时可见典型的混杂存在“三重信号”,即与液体近似的高信号成分、稍高于脂肪或与其相等的中等信号成分、以及与纤维组织相似的低信号成分。T1WI常呈等信号,如出现瘤内出血,GRE序列可见“开花伪影”。
发生于关节外的肿块需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。从发病部位来说,滑膜肉瘤更好发于四肢关节,而后者与四肢关节之间没有明确的联系且发病年龄相对偏大(50~70岁为发病高峰)。由于肿瘤的多样性的组织学结构,恶性纤维组织细胞瘤的MRI表现为更不均匀信号。
滑膜肉瘤较小时,可表现为边界清楚,信号均匀,难与良性肿瘤鉴别,临床需格外注意。