【病情】
男，56岁
主诉：下腹痛7天余。
现病史：患者于7天前无诱因出现下腹疼痛，无恶心、呕吐，无腹胀、腹泻，无胸闷、心悸。患者自发病以来，饮食睡眠差，大便少，小便流质导尿，尿液未见明显异常，体重未见明显增减。
体格检查：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软，下腹部轻度压痛，无反跳痛，下腹部扪及一包块，大小约7×8cm，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。T 37.5°，P62次/分，R21次/分，Bp140/86mmHg。
【图像】
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【影像表现】
MR平扫及增强示：
中下腹偏右侧见类圆形等长T1长T2异常信号，FS-T2WI呈高信号，DWI(b=800)呈高信号，相应ADC图呈低信号，边界尚清，周围组织受压但未受侵及，注入GD-DTPA后病变强化。
手术病理：（腹膜后）形态改变符合淋巴管肌瘤病，建议随访。
免疫组化：Vim 、SMA 、HMB-45 少数散在 、Ki-67 5%、MelanA -、ER -、PR -；扁平上皮：CD34 、CD31 部分 、D2-40 灶性 。
最后诊断：（腹膜后）形态改变符合淋巴管肌瘤病。
【讨论】
淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,，LAM）是一种罕见病，主要发生在肺部，肺外主要发生在腹膜后、盆腔淋巴结、子宫、纵隔、颈部等。主要发生于育龄期妇女，平均发病年龄34.6岁，病因不明，推测与雌激素水平有关。临床表现为进行性气短、气胸、乳糜胸及咯血等, 腹部受累可有腹痛、腹胀、乳糜腹水、乳糜尿以及扪及腹部包块等症状和体征。
MR检查可见腹膜后囊性或囊实性肿块及肿大淋巴结，边界常较清晰，肿块可向盆腔及胸腔内延伸。T1WI呈等低信号，肿瘤包膜信号与肌肉相似，T2WI呈高信号，其内可见等信号间隔，增强扫描，动脉期可见边缘明显强化，延迟扫描可见肿瘤内部逐渐强化，内部囊变坏死时可见无强化区。延迟强化是淋巴管肌瘤的特点之一 ，原因与淋巴管内淋巴液流动缓慢有关。肺部特征性CT表现为多发囊状改变, 分布均匀或不均匀, 薄壁, 大部分囊的直径< 2 cm, 囊间为正常肺组织。
