【病情】
患者,男,62岁。因“右鼻塞,流脓涕1月余”入院。
查体:右鼻腔可见大量脓性分泌物,右鼻道内可见大量新生物,触之易出血。
【图像】
CT检查
MRI检查
T1WI Sag
T2WI Ax
T2WI Cor
STIR AX
GRE Ax
T1WI Ax 增强扫描
T1WI Sag 增强扫描
T1WI Cor 增强扫描
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【影像表现】
右侧鼻腔及右侧上颌窦内见软组织密度影充填,肿瘤侵犯颞下窝、翼腭窝及鼻咽,右侧上颌窦内侧壁及后外侧壁骨质破坏;肿瘤在MR T1WI上呈低信号,T2WI上呈高信号,信号不均,增强后肿瘤不均匀强化。
病理诊断:“右侧鼻腔及鼻窦”恶性黑色素瘤。
概述:黑色素细胞来源于神经嵴,主要分布于皮肤、眼、粘膜表面和神经系统,因此,黑色素瘤可发生于皮肤、口腔、消化道、生殖系统的粘膜,眼球及脑膜的脉络膜等处;皮肤黑色素瘤最常见,约占75%,主要分布部位于下肢、外阴和肛周。原发于上呼吸道、消化道的恶性黑色素瘤又称粘膜恶性黑色素瘤,占全身恶性黑色素瘤的0.5%~3%,鼻腔鼻旁窦是粘膜恶性黑色素瘤中最常发生的部位。
临床表现:本病好发于40~70岁的老年人,鼻腔为最常发生的部位,其次为鼻腔和鼻窦联合发生,大肿瘤可累及多个鼻窦。鼻塞、鼻出血及涕中带血是其常见的三大临床症状,鼻腔检查肿瘤外观呈实性息肉,结节状或菜花状,多为黑色或紫褐色,大多数肿瘤有溃疡,质软易出血。
【影像诊断】
CT表现多为单侧鼻腔内密度均匀,形态不规则的软组织肿块。肿瘤早期仅局限于鼻腔内,呈结节状,好发于鼻腔的中鼻甲、下鼻甲、鼻中隔和嗅区黏膜;肿瘤晚期易侵犯多个鼻窦、眼眶和前颅窝底,表现为眼球突出或神经症状。肿瘤平扫密度均匀,瘤内钙化罕见。
MRI具有一定的特异性,T1WI上高信号,T2WI上低信号,与其它肿瘤信号表现相反,为其特点。MRI对黑色素极敏感,由于黑色素内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2,因此T1值缩短的部位正好对应神经病理学所发现的黑色素细胞沉积或黑色素细胞瘤的区域,低信号肿块影在T2WI 的显示,为黑色素细胞瘤的特征性表现之一。黑色素瘤出血发生率高达46%。由于MRI信号强度受黑色素含量及是否伴有出血、血肿期的共同影响,造成信号不典型,因此对伴有瘤内出血、肿瘤含黑色素较少或不含黑色素时,恶性黑色素瘤的MRI表现不典型,定性诊断较难。
鉴别诊断:
鼻腔黑色素细胞瘤主要与鼻腔癌、嗅神经母细胞瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等鉴别。
鼻腔癌表现为鼻腔内密度多不均匀、形态不规则肿块,有明显外侵征象,鼻腔癌骨质破坏发生较早。
(2)嗅神经母细胞瘤好发年龄为10~20岁及50~60岁,好发于鼻腔顶部,鼻腔顶部肿块并穿越筛板侵犯嗅沟区 ,是嗅神经母细胞瘤的特征性表现。
(3)腺样囊性癌可呈“生姜”状不规则生长, 密度不均匀,呈筛样改变,早期侵犯神经,沿神经跳跃性生长。
(4)鼻腔淋巴瘤多发生于鼻腔前部,骨质破坏较轻,仍保留原骨骼形态及邻近皮肤改变为本病的重要特征。