【病情】
患者女，58岁，间断上腹不适并发现右上腹包块1月
癌胚抗原：13.72ng/ml 癌抗原199：＞1200.00U/ml
【图像】
动脉期
门脉期
延时期
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【影像表现】
肝脏外缘光整，肝内可见巨大囊实性混杂密度影，内见分隔，病灶密度不均匀，增强扫描可见明显不均匀强化，邻近组织明显受压。肝内胆管扩张。胆囊显示不清。脾脏、双肾及胰腺形态及密度未见异常，增强扫描未见异常强化。
诊断:肝内囊实性占位，建议穿刺活检。
手术所见：患者全麻下取右肋缘下斜切口，切口长约25cm，进腹探查，腹腔内无渗液，无明显粘连，肝脏呈小结节性肝硬化，肿瘤位于左肝，约10cm×10cm×8cm，突出肝脏面，右肝未触及明显肿瘤，胆囊大小约8cm×6cm×4cm，轻度充血水肿，内未触及结石，胆总管不粗，内未见结石。胃、胰腺、脾脏、小肠、结肠未见异常。肝十二指肠内可触及肿大淋巴结，较大者约2cm×1.5cm×1cm。腹膜、盆腔未见肿瘤结节。遂决定行胆囊切除 左半肝切除 肝十二指肠韧带淋巴结清扫术。手术过程顺利。
病理：1、胆管囊腺瘤恶变为胆管囊腺癌（粘液性）；2、切缘（–）
免疫组化：GST（ -）；TS（-）；LRRP（ ）
【讨论】
肝脏胆管囊腺瘤（BCA）及胆管囊腺癌（BCAC)是起源于肝脏胆管上皮的囊性肿瘤，临床上较为罕见，发生率不足肝内囊性肿物的５％。囊腺瘤几乎均见于女性患者，而囊腺癌男女比例相当。患者平均年龄50～60岁。其临床表现缺乏特异性，患者通常出现腹痛及腹部包块，少数患者有黄疸。血清肿瘤标记物CA199水平可以升高。影像学显示多房状囊性肿瘤，偶尔囊壁内有小乳头状突起。囊腺癌如果早期诊断可以行根治性切除，并且预后很好。
BCA是指发生于肝内胆管上皮的囊性肿瘤，与发生于胰腺和卵巢的黏液囊性肿瘤一样， 是少见肿瘤，可位于胆管任何部位，有恶变可能。好发于中年女性，其临床表现无特异性，多伴有腹胀或上腹部隐痛不适。病理特点为病变可单房或多房，多呈囊性或囊实性相间，囊液可为透亮或黏液状，颜色从淡黄色至棕色；镜下纤维组织部分呈乳头状生 长,乳头分支少，被覆良性柱状或扁平上皮，组织无明显异型性。BCAC为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤，一 般认为是由肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起；也可能来自胆管周围腺体或多潜能干细胞。
BCA及BCAC的临床及影像表现：两者好发于中年妇女，80％在30岁以上，瘤体体积较大，多为单发，少见多发。BCAC为圆形或卵圆形低密度囊实性肿块，囊壁薄而光滑，以囊性为主，多见房间隔，单房少见，肿瘤境界清晰，囊内合并出血时可见液平面，增强扫描分隔及囊壁轻度强化。BCAC肿瘤内软组织成分增多，囊壁及分隔较厚且不规则，囊内多见壁结节，少数伴有囊内出血以及囊壁或分隔的钙化，分隔、壁结节及肿瘤实质成分动脉期强化较著，门脉期、 延迟期可持续强化或无持续强化。远端肝内胆管可见扩张，易造成肝内转移，形成卫星灶。当有囊内间隔增厚、壁上结节或乳头状突起、囊内出血，以及伴粗大钙化者，多考虑恶性。部分肿瘤伴有肝门区、 腹膜后淋巴结转移及远处转移。
鉴别诊断：两者主要与肝内囊实性或者伴有瘤内坏死的占位性病变鉴别。
1、单纯肝囊肿：可单发，但多发更常见，包膜几乎难以显示，并且无强化。
2、囊性转移瘤：常为多发，大小不一，囊内多无分隔，并且常有原发肿瘤病史。
3、肝脓肿：脓肿周围有水肿，囊内可见气体，周围肝实质可见一过性动脉期强化，强化脓肿壁与不强化水肿带形成“ 双环征”,寒战、高热、血白细胞升高等有助于鉴别。
4、肝癌：强化呈速升速降型，动脉期强化明显，门脉期、延迟期强化不明显，如AFP升高、肝硬化，则有利于肝癌诊断。
5、肝错构瘤：年龄多在２岁以下。
6、肝包虫病：囊内存在子囊可呈“ 漂浮征”,囊壁常有蛋壳样钙化，牧区生活史和血清学检查也有助于鉴别诊断。