【病例学习】单侧肺动脉发育不良影像表现2例

28 7月

单侧肺动脉发育不良又称Swyer-James综合征,临床上较少见肺部疾病,是一种婴幼儿期肺发育过程中的获得性疾病。现将医院经螺旋CT及增强检查确诊的2例结合文献报告分析其影像表现。

1病 例

例1:男,28岁。自幼咳嗽、咳痰,有时喘息,活动后明显。就诊前少量咯血,无头晕、心悸。体格检查:一般状态较好,神清,口唇无发绀,左肺叩诊过清音,两肺均可闻及散在干鸣音,两肺底可闻及湿罗音,HR 92次/min,律齐,无杂音,腹平,无压痛,肝脾未及。

血常规:WBC 4.8×109/L,N 56.1%,L 31.9%,Hb 1149/L,PLT 243×109/L。血沉11mm/第1h末。动脉血气分析:pH 7.449,PaO2 95.3mmHg,PaCO2 31.6mmHg。肝肾功能正常,心电图正常,肺功能测定中度减退。

胸片示左肺透亮度增高,肺血管纹理稀疏;左肺门影缩小,右肺门影增大,心影向左侧稍移位(图1)。

【病例学习】单侧肺动脉发育不良影像表现2例

CT扫描示左下肺体积缩小,左肺透亮度较右侧明显增高,肺血管纹理稀疏;左肺下叶支气管呈囊状、柱状扩张;左侧主肺动脉细小,右肺动脉增粗(图2)。

【病例学习】单侧肺动脉发育不良影像表现2例

例2:男,34岁。活动后胸闷气促5年余,就诊前反复左侧胸痛,生命体征稳定,左肺呼吸音低,HR 78次/min,律齐,肺功能中度减退。肺阻抗血流图:容积波幅及上升速率右肺大于左肺。动脉血气分析基本正常。胸片示左肺透亮度增高,肺纹理稀疏,右下肺纹理增粗;左肺门影缩小(图1b)。

双肺CT增强扫描 血管重建:左肺透亮度较右侧明显增高,左肺见多发、大小不一的圆形透亮影,左主肺动脉明显变细,其肺内分支明显细小(图3~5)。

【病例学习】单侧肺动脉发育不良影像表现2例

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2讨 论

2.1病因与病理

其发病机理最初认为与先天发育有关,但不久即被否定,因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现多数人认为是婴幼儿期感染所致的闭塞性支气管炎,导致受累的肺叶空气潴留形成肺气肿,受累支气管可有或无扩张;由于病变发生时肺尚未完全发育,因此受累肺的肺泡数目减少,肺体积缩小,导致血流灌注量减少,随后引起肺动脉发育不全。因本病主要表现为一侧肺空气潴留和肺动脉血流量减少,致影像学上单侧肺透亮度增高,故又称单侧透明肺。

2.2临床表现

本病左肺多于右肺,一般仅累及单侧或单叶肺,也可累及多叶、多段及对侧肺,男性多于女性,多见于儿童。其临床表现因是否合并支扩以及支扩的程度而表现轻重不同,有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息及呼吸困难。

2.3影像表现

本病影像典型表现,胸片:患侧透亮度增高,肺纹理稀少,肺门影缩小,可合并支扩病变。CT及增强扫描:患侧体积有或无缩小,透亮度较健侧透亮度明显增高;患侧主肺动脉及其分支明显细小;患侧支气管可见囊状及柱状扩张;患侧呼气相气体潴留(测呼、吸气相CT值比较,正常人呼气相肺CT值应较吸气相增加200HU左右,若小于100HU可诊断空气潴)。

2.4鉴别诊断

2.4.1先天性大叶性肺气肿

6个月内发病,生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀。其影像表现为患侧肺透亮度异常增高,肺叶过度膨胀,纵隔向健侧移位,可见纵隔疝,邻近肺组织明显受压不张,患侧肺纹理纤细且疏散分布。

2.4.2先天性一侧肺动脉发育不全

其影像表现相似,但此病无肺部感染史,缺乏支气管炎症即肺泡气体潴留征象,常与先心病并存。

2.4.3 支气管异物

有较明确的异物吸入史;出现一侧阻塞性肺气肿时,常与纵隔摆动同时存在;CT检查可发现异物的存在及位置。

2.4.4一侧肺气肿

为主支气管发生部分阻塞所致,膈及纵隔位置常有明显改变;CT检查可发现支气管腔内新生物、慢性炎性狭窄及患侧主肺动脉大小正常;而本病患侧主肺动脉细小,较大的支气管及气管通常不受累。

2.4.5肺栓塞

CT增强可直接显示肺动脉内的栓子,且栓子存在部位的肺动脉影增宽。

综上所述,本病根据典型的影像表现,结合临床病史诊断已不困难。特别是螺旋CT增强扫描及血管重建技术不仅是一种无创伤、无痛苦的检查,而且能有效的显示本病的特征,为本病的确诊及鉴别诊断提供重要的依据。

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