【病例学习】长期追踪肺母细胞瘤CT影像表现1例

28 7月

肺母细胞瘤(pulmonary blastoma,PB)是一种罕见的原发于肺的恶性肿瘤,占肺原发性恶性肿瘤的0.25%~0.5%。本文结合文献复习报道1例PB病例,初期被误诊为“右上肺良性瘤”,动态观察15个月后又被误诊为“晚期中央型肺癌”、险些失去治疗时机,行右全肺切除 淋巴结廓清手术之后无瘤生存已8年。

1临床资料

患者,男,54岁,职员。2003年11月,健康体检时CT发现右上叶近肺门处2.6 cm×3.1 cm软组织密度灶,形态尚规则、密度均匀,轮廓光整、无毛刺、与肺门处大血管境界清晰,CT值23 Hu(图1),影像学诊断为右上肺良瘤。纤维支气管镜检查无特殊,相关检查排除结核。因无自觉症状,患者拒绝肺穿刺活检或手术,每3个月~6个月临床随访1次和CT追踪检查,病情无进展。

【病例学习】长期追踪肺母细胞瘤CT影像表现1例

图1 CT检查(2003年11月):右上叶近肺门处软组织密度灶2.6 cm×3.1 cm,形态尚规则,密度均匀,边缘光整、无毛刺,与肺门、大血管境界清晰,CT值23 Hu。

2005年2月,患者因劳动时出现咳嗽、痰中带血就诊。CT检查示右上叶肺周边部软组织影,大小为9.5 cm×12.8 cm,分叶状、部分短毛刺,外侧缘贴近壁层胸膜,内侧缘与肺门结构分界不清,平均CT值24 Hu(图2),影像学诊断为中央型晚期肺癌。

【病例学习】长期追踪肺母细胞瘤CT影像表现1例

图2 CT检查(2005年2月):右上叶肺周边部软组织影9.5 cm×12.8 cm,分叶状、部分短毛刺,外侧缘贴近壁层胸膜,内侧缘与肺门结构分界不清,平均CT值24 Hu。

纤维支气管镜检查:右支气管开口处轻度狭窄、腔内光滑无新生物,刷检阴性。1周后,应患者要求剖胸探查。术中见右上肺实质性肿块与壁层胸膜、肺门、心包粘连,锐性清除肺门、隆突下淋巴结,行右全肺切除。巨检显示右上肺包膜下浅灰白色肿块10.1 cm×13.2 cm,质脆嫩、易碎,剖面上见部分包膜,并有少部分壁层胸膜附着(图3A);镜下显示恶性异形小细胞腺样排列,间质以梭形、原始间叶细胞为主,呈散在性分布,部分向软骨方向分化(图3B,图3C);免疫组化为Vimentin( )、EMA( );病理诊断为经典肺母细胞瘤。术后恢复良好,未再作其它治疗。

【病例学习】长期追踪肺母细胞瘤CT影像表现1例

图3病理诊断:经典肺母细胞瘤(双向性)。A:巨检:右上叶肺包膜下浅灰白色肿块10.1 cm×13.2 cm,质脆嫩、易碎,剖面上见部分包膜、并有少部分壁层胸膜附着:B、C:恶性异形上皮细胞呈腺样排列,间质细胞以梭形、原始间叶细胞为主,呈散在分布,部分向软骨方向分化(HE,×200)。

随访8年,能参加一般性体力劳动。2013年5月CT复查(图4),未见复发或转移。

【病例学习】长期追踪肺母细胞瘤CT影像表现1例

图4术后CT。A、B:右全肺切除术后,右侧胸腔积液、见引流管截面影(2005年3月):C、D:纵隔右移,右侧胸廓塌陷,右全肺切除术后所见,未见肿瘤复发、转移征像(2013年5月)。

2讨论

PB的组织起源尚不完全明确。Barrett和Barnard于1945年首先对这种肿瘤进行了描述、称之为“肺胚瘤”,1976年WHO将其正式命名为肺胚胎性肉瘤、又称肺母细胞瘤。其后新分类将同时含有原始上皮及间叶成分的双向性肿瘤(经典肺母细胞瘤)、只含有原始上皮而无间叶成分的单向性肿瘤(上皮型肺母细胞瘤)和只含有原始间叶而无上皮成分的囊性或实性肉瘤(胸膜肺母细胞瘤),分别归类至肺肉瘤样癌、变异型腺癌和肺软组织肿瘤。

依据发病年龄PB分为儿童型和成人型。儿童型为胸膜肺母细胞瘤,成人型有经典肺母细胞瘤和上皮型肺母细胞瘤两种。成人型PB各年龄段均可发生,多见于40岁-50岁年龄组,以往报道女性病例略多于或等于男性,近期报道大部分患者有长期吸烟史、男性病例多于女性。PB可以发生于任何肺叶,右肺多于左肺、上叶多于下叶。

PB的影像学表现无特异性,根据部位分为周围型与中央型。以往认为绝大多数PB为周围型,位于肺周边部胸膜下,累及胸膜前无症状,累及胸膜初期仅有胸痛,出现咳嗽、喘气、血时已压迫或浸及肺门、支气管及大血管;位于肺门部的中央型PB少见。

近年,中央型PB明显增多、占比达30%~33.3%,体检时偶尔发现的无症状病例亦增多至25%。本例无症状时病灶邻近肺门为中央型(图1),15个月之后出现症状时病灶增大至肺周边部胸膜下、为周围型(图2),据此,作者认为:有必要结合PB的病期,对以往根据部位分型的方法和意义作进一步探讨。

成人型PB具有高度侵袭性,一旦出现症状后病情发展迅速、疗效差,2/3以上的病例在确诊后2年内死亡,直径>5 cm者术后平均生存时间为11.1个月,直径<5 cm者平均34个月,但也有生存10年以上者,关键在于早期发现、及时治疗。事实上1/4的PB患者可在体检时偶尔发现,如能引起重视,均可获得早期治疗。

本例总结:①临床诊断“肺部良性肿瘤”应谨慎,须常规行CT引导下肺穿刺活检;②因穿刺导致气胸等影响活检效果的近肺门处的小病灶,经短期动态观察无改观,应及时获取术中快速病理诊断、确定治疗方法;③在CT追踪过程中肺良性瘤出现酷似中央型晚期肺癌的表现时,不可轻意放弃手术。

本例手术结果证明,影像学表现酷似中央型晚期肺癌的PB,存在对肺门及其周围结构的挤压、粘连,有根治性切除的可能性。扩大切除 淋巴结清扫是治疗PB的主要方式,如有淋巴结转移或周围组织受侵,可行术后放化疗。但surmont等报道仅少数病例对放疗敏感;Cutler等总结术后化疗,468例患者无论单药还是联合用药效果都不理想,中位生存期仅为14.7个月。有学者认为PB术后生存期长短,主要与切除程度相关,切除彻底者预后良好;还有学者认为PB手术治疗的效果与间叶成分的分化有关,肿瘤组织越幼稚、分化越单一、越类似胚胎瘤、预后越好:本例术后未进行放化疗,至今无瘤生存已8年,可能与间叶成分比较单一地向软骨方向分化有关。由于术前、术后连续长期追踪的病例报道较少,PB的诊治模式及其预后影响因素有待进一步探讨。

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。