【病史】
男，56岁，左耳堵塞感，听力差，对强声过敏。
【影像资料】
颞骨平扫轴位
冠状位
上半规管重建（双侧）
【影像学表现】
右侧上半规管内后上方及左侧上半规管外上方局部骨质不连续，以左侧为著
结果马上公布……
【病理结果】
双侧上半规管裂。
【临床特征】
1998年Minor首次报道了上半规管裂隙综合征（superior semicircular canal dehiscence syndrome，SSCD）。此后这一疾病在临床上引起越来越多的重视，并逐渐积累了诊断、鉴别诊断以及治疗的经验。
上半规管裂综合征是由于上半规管表面位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。为后天发育障碍，多在成年发病。有的在耳部与头部外伤后或上感后起病。多数为单侧，少数可双侧，男女发病无差异。患者表现为受强声刺激或中耳、颅内压增高时引发眩晕。
具体临床症状主要包括：
①最常见为自声增强及耳堵塞感。患者常诉能听到自己的血管搏动、眼球运动的声音，自声增强可为持续性或间歇性。
②为与脉搏同步的耳鸣、听力下降。纯音听力测试表现为低频听力下降。
③受强声刺激或外耳、中耳、颅内压力改变时引起眩晕、眼震。强声刺激引起者常表现为听某种声响，如打雷声或者车声时眩晕。压力改变引起者如头部晃动、咳嗽、喷嚏、擤鼻涕触发眩晕，或表现为慢性平衡失调和震动幻视。
④常见体征有眼震。强声刺激或压力改变诱发垂直或旋转性眼震；从卧位坐起时，出现位置性眩晕及眼震。前庭诱发肌电图（VEMP）的阈值较正常侧降低。
上半规管裂隙的存在，在内耳形成除前庭窗和蜗窗之外的“第三窗”。因“第三窗”分流自气导传入耳蜗的能量而导致气导听阈提高；同时，因半规管骨性裂隙降低了声能自骨导传入时的阻抗而使低频区出现气骨导差。在正常耳，镫骨运动在半规管两端产生的压力相等，当半规管裂隙存在，镫骨运动产生的前庭压力改变促使内耳淋巴液自前庭向裂隙方向流动。上半规管壶腹随着前庭压力增加而兴奋，压力降低而抑制。
【影像诊断要点】
高分辨率CT可显示上半规管骨质缺损，但因上半规管所在平面均与地面垂直，且都与矢状面或冠状面呈约45度夹角，所以常规轴位或冠状位、矢状位不易完全显示上半规管裂缺，MPR双斜位重建是发现上半规管裂的重要手段。
上半规管顶壁骨质最薄的部位常位于弓形隆起处和(或)岩上窦压迹处，此处也正是上半规管裂的好发部位，这可能主要是因为顶壁骨质的发育是从顶壁两端开始的。研究表明：单侧上半规管裂隙患者的健侧上半规管骨质亦较正常人薄。
轴位图像示左侧上半规管前方骨质缺损（箭头）
右侧上半规管后方骨质缺损（箭头）
正常上半规管重建（周围骨壁较厚）
左侧上半规管后方局限性骨质变薄并缺损
【鉴别诊断】
上半规管裂的诊断通常较明确，HRCT MPR重建可以较好的显示半规管骨壁的缺失，主要注意与岩上窦压迹鉴别。因为部分人的上半规管顶壁上可有岩上窦通过，其在MSCT图像上典型的表现为深浅不一的压迹。
箭头所示岩上窦压迹
岩上窦压迹下半规管骨壁缺损
【治疗】
依患者症状轻重采取不同的治疗措施。对症状轻微的患者，主要措施为控制诱发因素，如避免强声刺激或避免耳内压、颅内压的急剧变化能有效控制症状。当症状严重而使患者丧失学习或生活能力时，则需手术治疗。
通常采取两种术式，即裂隙堵塞及裂隙贴补。
有报道称裂隙贴补术后因贴补片移位或贴补片被颅骨吸收而导致手术失败，症状复发，因而认为裂隙堵塞术有更好的远期疗效。
参考文献：
[1]张建基,孙晓卫,丁元萍,窦芬芬,江应慧,张寒冰,许安廷. 高分辨率CT多平面重组对半规管病变的诊断价值[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,22:1011-1013.
[2]龚树生,曾祥丽. 上半规管裂隙综合征[J]. 中国医学文摘(耳鼻咽喉科学),2008,05:261-262.
[3]汪照炎,吴皓,杨军. 上半规管裂综合征[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志,2005,16:766-768.
[4]戴春富,沙炎,迟放鲁,王正敏. 上半规管裂综合症的诊断[A]. 中华医学会、中华医学会耳鼻咽喉-头颈外科学分会.中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（上）[C].中华医学会、中华医学会耳鼻咽喉-头颈外科学分会:,2007:2.
[5]崔凤玉,孙晓卫,丁元萍,窦芬芬,张建基. 半规管多平面重组技术及临床应用价值[J]. 山东大学学报(医学版),2006,09:922-925.