【病史】
男 35岁，左耳流脓，听力差。
【影像资料】
颞骨平扫轴位
冠状位
【影像学表现及诊断】
左侧中耳鼓室、乳突气房被软组织密度影充填，鼓窦入口增宽，骨质硬化，听小骨被包绕，部分骨质吸收，边缘模糊，鼓膜上隐窝被软组织密度影充填，盾板变钝。（符合左侧中耳乳突炎并胆脂瘤形成CT表现）。
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【病理结果】
中耳胆脂瘤。
【临床特征】
胆脂瘤型中耳炎在2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中更改为中耳胆脂瘤。以前曾经认为胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎中最重的类型，但实际上本病为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长，其生成机制、病理及转归与慢性化脓性中耳炎不同。
通常中耳胆脂瘤分为先天性和后天性,而后天性胆脂瘤又分为原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤。继发性胆脂瘤源于外耳道上皮细胞, 从鼓膜紧张部或松弛部穿孔处进入鼓室, 沿骨面向上鼓室、鼓窦移行生长。脱落的上皮、角化物不能自洁而聚积成团, 体积逐渐增大, 对周围骨质直接压迫作用为炎性侵蚀作用而起起骨质破坏。并可导致一系列颅内、外并发症。
临床表现：
1.可无症状，不伴感染的胆脂瘤早期可无症状；
2.耳流脓，不伴感染的中耳胆脂瘤可无耳溢液。伴化脓性中耳炎者可有耳流脓，且持续不停，脓量多少不等，脓液常有特殊恶臭，伴有肉芽者，脓内可带血；
3.听力下降，听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤的唯一主诉，早期多为传导性聋，程度轻重不等。上鼓室内小胆脂瘤，听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏，但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁，听力损失也可不甚严重。病变累及耳蜗时，耳聋呈混合性。严重者可为全聋。
关于本病的成因比较公认的学说有以下几种：
1.内陷袋学说
由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变，中耳长期处于负压状态，导致中耳膨胀不全。受上鼓室长期高负压的影响，鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷，局部逐渐形成内陷囊袋，内陷囊袋不断加深，囊内角化上皮增生，上皮屑出现堆积，排出受阻，囊袋不断膨胀扩大，周围骨质遭到破坏，终于形成胆脂瘤。
2.上皮移行学说
鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔，鼓沟骨质裸露，外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长，深达上鼓室或鼓窦区，其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁，逐渐堆积，聚集成团，形成胆脂瘤。
3.基底细胞层过度增生学说
鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱，破坏基底膜，而伸入上皮下组织，在此基础上产生胆脂瘤。
4.化生理论
鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代，但脱落的角化物质一般不堆积。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室，脱落的焦化物质发生堆积，可形成胆脂瘤。
胆脂瘤的角化上皮细胞
【影像诊断要点】
HRCT 诊断标准
因为胆脂瘤多始发于鼓膜松弛部, 由此向上鼓室、鼓窦和乳突方向发展。根据本资料统计, 胆脂瘤可呈现五种基本的 CT影像学表现。
①鼓室、鼓窦、乳突内异常软组织影。多为团块状, 以上鼓室、鼓窦为主。
左侧上鼓室软组织密度影
②盾板破坏。上鼓室的外侧壁,在影像学上被称为盾板。正常情况下盾板呈锐角。胆脂瘤的破坏作用可使其锐角变钝或缺失 ,它被认为是诊断早期上鼓室胆脂瘤的敏感指征。
prussak间隙指锤骨颈与对应鼓膜松弛部之间的狭小空间。上鼓室胆脂瘤主要起源于此。盾板是 prussak间隙的外侧壁的下骨性部分，膨胀性生长的胆脂瘤组织对上鼓室外侧骨壁破坏，使该处骨壁逐渐吸收并锐角结构消失，在高分辨CT下显示盾板结构变钝，为“刀切”样的骨缺损。
左侧上鼓室内见软组织密度灶，左侧盾板结构消失（箭头）
右侧盾板变钝，Prussak间隙变窄，内见软组织密度灶
③上鼓室扩大及鼓窦入口增宽。胆脂瘤在上鼓室的破坏, 直接引起上鼓室的扩大, 并在其中可见软组织充填的影像。胆脂瘤可侵及鼓窦入口及乳突腔，造成鼓窦入口的骨质破坏吸收，鼓窦入口扩大。
右侧正常鼓窦入口，左侧鼓窦入口增宽，硬化
左侧鼓窦入口增宽（箭头）
左侧鼓窦入口增宽，并听小骨破坏
④听小骨的破坏、移位或缺如。 胆脂瘤常腐蚀听小骨, 引起听小骨的破坏、移位, 同时在听小骨周围呈现软组织包裹充填影 。破坏严重者也常常出现听小骨缺如 。
左侧砧骨部分骨质吸收
右侧听小骨破坏
⑤上鼓室周围骨结构的破坏。常出现面神经管或水平半规管的骨质破坏 。
【鉴别诊断】
一般符合以上特征，比较容易诊断中耳胆脂瘤。主要与肉芽肿型中耳炎、中耳恶性肿瘤鉴别。
①肉芽肿性中耳炎：与中耳胆脂瘤特征类似，不易明确鉴别。
②中耳恶性肿瘤：中耳恶性肿瘤较少见, 临床以中耳乳突癌为主。其CT 扫描可见中耳内异常软组织影及骨破坏,肿瘤突破颞骨向周围组织侵犯征象。无骨质硬化。增强扫描可见软组织灶明显强化。中耳胆脂瘤无强化。
【治疗】
治疗原则为根除病变组织，预防并发症，重建中耳传音结构。
手术治疗：首要目的是彻底清除病变，尽可能求得一干耳。①上鼓室开放；②关闭式手术；③开放式手术；④乳突根治术。术式的选择应该根据病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况等综合决定。
参考文献：
[1]刘守福,刘文华. 胆脂瘤型中耳炎的高分辨CT诊断[J]. 职业与健康,2006,10:785-786.
[2]卢俊英,管祥林,刘林. HRCT在诊断胆脂瘤型慢性中耳炎中的价值研究[J]. 现代医用影像学,2006,05:193-195.
[3]邓晓刚,李鹏,杨钦泰. 胆脂瘤型中耳炎高分辨CT特征性的表现[J]. 中国临床解剖学杂志,2011,06:665-667.
[4]管祥林,刘林,冉慕光. 胆脂瘤型中耳炎的HRCT病理学研究[J]. 现代临床医学生物工程学杂志,2001,05:337-339.
[5]郭艳红,潘焱,王济生. 中耳胆脂瘤的高分辨率CT盾板表现[J]. 山东大学耳鼻喉眼学报,2015,02:17-19 23.