【病史】
病史:
女28岁,上腹部饱胀1月余
下图示:不同层面平扫、动脉期、静脉期、延迟期图像
胃窦部壁不规则增厚,管腔变窄,增强扫描呈不均质强化,与胰头分界欠清。小网膜囊内可见肿大淋巴结影。
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【病理结果】
胃淋巴瘤。
胃肠道淋巴瘤
简述:
原发性胃肠道恶性淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL),起源自胃肠道黏膜固有层和黏膜下层的淋巴组织,绝太多数为非霍奇金淋巴瘤(NHL),霍奇金病(HD)极为罕见。胃肠道是最常见的结外淋巴瘤发病部位,其中以胃最多见,其次为小肠,结、直肠。胃肠道NHL通常是B细胞起源,少数是T细胞超源。大多数低分化B细胞胃肠道淋巴瘤起源于黏膜相关淋巴组织(MALT)。
多见于成人,平均年龄约55岁,男性多于女性。
临床主要表现:食欲减退、腹痛、腹泻、腹部包块和出血,由于胃、肠壁神经丛受到淋巴瘤浸润压迫,90%患者具有腹痛这一最常见症状。胃淋巴瘤的上腹痛无规律性,制酸剂不能缓解,呕血或黑便较胃癌少见;小肠和结肠淋巴瘤患者的疼痛部位因病变部位而异。
胃肠道淋巴瘤起源于粘膜下,主要沿粘膜下浸润生长,晚期可侵犯全层。病变早期范围即可广泛或多发,累及消化道2个以上区域。
大体病理主要分3 型:
1、隆起型:局部隆起,表面多无破坏,肿块较大时覆盖其上的粘膜常有水肿、糜烂和出血;
2、溃疡型:肿瘤隆起不明显,中心有大小不等的溃疡,与溃疡型胃、肠癌不同的是其环堤的内、外环相对规则整齐;
3、浸润型:管壁粘膜下浸润,粘膜皱襞隆起、褶曲,可呈局限性或弥漫性。发生于胃者局限性浸润呈脑回样外观,似肥厚性胃炎;弥漫性浸润者胃壁增厚变硬,似皮革胃
PGIL在临床上共分为Ⅳ期:
I期肿瘤局限于胃肠道;
II期肿瘤自胃肠道延伸至腹部淋巴结;
III期肿瘤穿透浆膜侵犯邻近器官组织;
IV期肿瘤播散到结外其他器官或胃肠道病变侵及膈上淋巴结。
按侵犯的范围可将胃淋巴瘤CT表现可分为3 类:
(1)弥漫浸润型:胃壁广泛增厚,多呈波浪型增宽,范围侵及胃一半以上。胃壁仍有一定的扩张度和柔软度,不同于胃癌特征性的“皮革胃”。
(2)节段型:表现为胃局灶性不规则增厚,侵及范围小于胃的一半。胃壁呈节段性或局限性增厚,肿块边界光滑,可单发或多发,通常沿器官长轴向腔内生长,大小不等。血供不足时可导致溃疡形成,多表现为边缘较光整的充盈缺损,表浅溃疡在CT上不易显示。
(3)息肉型:表现为单发或多发突向腔内的息肉肿块,胃粘膜完整,无其他异常改变。
诊断:
目前仍多沿用Dawson(1961年)提出的标准:
(1)第一次就诊时,全身表浅淋巴结无肿大;
(2)胸片无纵隔淋巴结肿大;
(3)白细胞总数及分类正常;
(4)剖腹探查以肠管病变为主或仅有病变肠管邻近的少数肠系膜淋巴结受累;
(5)肝、脾正常。
临床上由于胃淋巴瘤发现都较晚,以弥漫型最常见,占80%。
小肠恶性淋巴瘤的典型CT表现有肠壁增厚、肠腔变形、肠管扩张或狭窄(部分层面肠管扩张,部分层面肠管狭窄)、腹部肿块以及肠管周围淋巴结肿大,继发性者还可见腹腔、肝门、脾门等处淋巴结肿大等。主要有2种:
1、肠壁增厚型可对称或不对称,病变与正常组织分界不清,肠腔不规则狭窄;
2、肠腔内肿块型,肠壁呈结节状增厚,形成肿块,向腔内生长,形态不规则,边界较清楚,腔内肿块易引发肠套叠,并发肠梗阻
胃肠道淋巴瘤的CT值范围变化较大,但在同一病例中病变密度较均匀,不论是局限性肿块还是弥漫性增厚的胃壁,均较少发现液化、坏死。增强后多呈轻-中度均匀强化,强化幅度多<30Hu。
鉴别诊断
1、胃肠道淋巴瘤以肿瘤成分为主,纤维化成分较少,即使胃肠道壁很厚,仍保持一定的扩张度和柔软度,细心观察平扫及增强后的不同时相,可以发现胃肠道壁形态有一定变化(钡餐检查更直观、明显)
2、淋巴瘤病灶边界较光滑清楚,胃肠道周围脂肪层存在,常表现为消化道管壁广泛增厚或巨大消化道肿块,而临近无侵犯或侵犯不明显;胃癌、肠癌的边界则大多模糊,有毛刺,脂肪层消失或密度升高
3、胃肠道淋巴瘤较少引起消化道管腔狭窄或者说狭窄程度较轻,即使肿瘤巨大也不会完全梗阻,有时因肿瘤破坏了管壁肌层的神经反而会导致管腔的扩张;而肠癌常导致管腔狭小,梗阻症状往往较重
4、消化道其他恶性肿瘤在出现区域淋巴结转移时,都已有肝脏转移,而淋巴瘤对肝脏的浸润多表现为密度较均的弥漫性肿大,很少出现单发或多发病灶(多见于肝脏原发淋巴瘤)
5、文献报道消化道淋巴瘤可以穿越幽门或回盲瓣,同时累及两侧管壁
6、另外从临床来看,淋巴瘤患者的一般状况和预后要好于胃肠癌患者。
示例:
(一)F 80Y 左上腹不适1月余
病理:胃非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤
(二)F 28Y 上腹部饱胀感月余
病理:胃淋巴瘤
(三)M 63Y 中上腹部隐痛不适2月余,伴乏力、黑便1月
小肠NHL,合并肠套叠