【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

25 6月

【病史】

男,55岁,查体发现胰尾部占位。

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

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【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

左上腹巨大不规则囊实性肿块,其内可见点状脂肪密度,增强扫描,实性部分明显强化,最大横断面约13.0×9.3 cm,周围组织受压,边缘可见脂肪间隙。

结果马上公布……

结果

胃间质瘤

胃肠道间质瘤GIST

定义:一类起源于胃肠道间叶组织的、与ICC同源的前体细胞(间叶干细胞)的肿瘤涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤” 。

GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。GIST瘤细胞无ICC功能。

卡哈尔细胞 Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal, ICC)是胃肠道慢波的起搏细胞(pacemaker cells)并参与慢波的传播,对肠神经系统神经信息传递具有重要的调控作用。

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成,两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中,但形态学变化范围大。

依据两种细胞的多少分为:

1.梭形细胞型70%(风险度较上皮型低)

2.上皮细胞型20%

3.梭形和上皮细胞混合型。

根据电镜观察和免疫组化特点,GIST 可分为 4 个亚型:

1.缺乏分化特征

2.双向分化

3.向神经方向分化

4.向平滑肌分化

根据肿瘤主体位置可分为

1.腔内型60%(易形成溃疡)

2.壁内型10%、哑铃型、

3.腔外型30%(腹部肿块)

4.腹内胃肠道外型(大网膜、肠系膜)。

临床特点:多发于中老年,男女发病率无明显差异,发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。一般说胃、食道及直肠的GISTs恶性程度较低,而小肠和结肠恶性程度较高。20-30%是恶性的,转移主要在肝和腹腔,转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。

(1)直径从1-2 cm到大于20 cm不等,大多数肿瘤呈膨胀生长,没有完整的包膜,偶尔可以看到假包膜。边界清楚,质硬易碎;中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。可为多个。

临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤,肿块体积常较大。胃肠道间质肿瘤是一种高代谢的肿瘤血供丰富。

肿瘤性质的判断

肿瘤直径 >10 cm( 小肠 >5 cm) 为恶性,<5 cm( 小肠 <2 cm) 为良性,两者之间为交界性,出现术后复发、转移等不论肿瘤大小,均列为恶性。

治疗:手术切除是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2 cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,半数还同时出现肝转移。

影像表现: CT 平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形, 少数呈不规则形。

良性肿瘤多小于5 cm,密度均匀,边缘锐利,极少侵犯邻近器官,可以有钙化表现。

恶性肿瘤多大于 6 cm,边界不清,与邻近器官粘连,可呈分叶状,密度不均匀,中央极易出现坏死、囊变和出血, 肿瘤可出现高、低密度混杂, 钙化很少见。

增强CT 可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化,螺旋CT 尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤,坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。

X线表现为:

腔外型可见胃肠壁受压,瘤体基底部与胃肠壁呈锐角,与腔外组织有压迫。

腔内型主要表现为腔内圆形或半圆形包块,切线位肿瘤基底部与胃肠壁形成锐角,钡剂通过受阻不明显,瘤体周围局部黏膜推移改变,中央可有“脐样”溃疡龛影

鉴别诊断:

①胃肠道癌: 病灶起源于黏膜层, 黏膜皱襞破坏、 中断,邻近胃壁增厚僵硬, 肿瘤常侵及浆膜外, 局部浆膜面毛糙见棘状突起,而 G I ST的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常。

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

M,45Y 胃癌

②胃肠道恶性淋巴瘤:好发于小肠,病变范围广, CT显示肠壁广泛增厚呈夹心面包样改变和 /或肠腔动脉瘤样扩张等征象,具有一定的特征性。邻近常见到肿大的淋巴结, 而 G I ST淋巴结肿大很少见。

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

小肠恶性淋巴瘤: CT显示范围较大的小肠壁弥漫增厚,增强后明显强化,无坏死、无肠梗阻表现

③平滑肌源性或神经源性肿瘤:影像表现与 G I ST极为相似,鉴别困难,确诊依靠病理学检查。近年来大量病理研究表明,GIST占胃肠道间叶源性肿瘤的绝大多数, 而平滑肌源肿瘤不常见,神经源性肿瘤更少见。

【病例学习】胃底部胃肠道间质瘤一例CT诊断与鉴别

患者男性70岁,右侧腰部酸胀半年,间隙性上腹部不适两月余

病理:胃平滑肌瘤

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