【病史】
男,64岁,查体发现腹腔肿物。
【影像资料】
【影像学表现】
胃、脾、胰腺之间类圆形软组织密度肿块,密度不均匀,大小约为3.6×3.5 cm,病灶周围肠道受压,与邻近胃壁、胰腺分界不清晰
【影像诊断】
胃间质瘤。
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【病理结果】
(胃壁)胃肠道间质瘤,体积5×4.5×3.5 cm,位于粘膜下,核分裂像:8个/50HPF,肿瘤危险度分级:中危。免疫组化:Dog-1 、CD117 CD34 、Caldesmin 部分 、SMA –、S-100 、Ki-67 (1%-3%)。
【临床特征】
1983年Mazur及Clark根据肿瘤分化特征首先提出胃肠间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors,GIST)这一概念。GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。其特征是瘤细胞过度表达CD117和CD34。GIST病人20-30%是恶性的,由于来源于间质, 故恶性间质瘤的转移方式主要为局部浸润和血行转移, 临床上多发现肝转移, 淋巴转移罕见。
GIST可发生于自食道到直肠消化道的任何部位,也可发生于网膜、系膜和腹膜后,其中以胃部的发生率最高,约为50%-60%,其次为小肠,约占20%-30%,发生于结肠的约占10%,5%位于食管,5%位于腹腔其它部位。
GIST平均发病年龄50~60岁,男性多见。GIST的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管,吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。少数病人无症状或体征, 而在体检时发现。
分型:按生长方式可分为黏膜下型、壁内型、浆膜下型和腔内腔外型,其中多数表现为向腔内、腔外突起的圆形或椭圆形包块, 可有浅分叶, 境界清晰,其中又以腔外型多见。
【诊断要点】
CT表现:
①GIST病变范围较局限,为粘膜下病变,病变粘膜层完整,多发生在胃底胃体。
②GIST表现与肿瘤良恶性密切相关。良性GIST多较小,呈圆形或类圆形,密度均匀。恶性GIST多较大,多呈分叶状,密度多不均匀,中心见斑点状、斑块状或片状低密度区,这些低密度区病理上为囊变、坏死或陈旧性出血。部分恶性GIST瘤灶胃肠腔面可发生溃疡,在溃疡内形成气液平面。 GIST可发生钙化。
③增强扫描,良性GIST多呈均匀的轻或中度强化,恶性GIST多呈不均匀明显强化。肿瘤的实质部分静脉期较动脉期强化明显,这一强化特点是GIST的特征表现之一,但无特异性。
胃间质瘤(病灶内见低密度坏死区)
胃间质瘤,增强扫描呈不均质强化。
病史:男,78岁,16年前发现上腹部肿物,大小约4 cm,市级医院诊断为“癌”,患者放弃治疗,16年无明显变化,最近肿物明显增大来院,无其他不适。
病理:间质瘤,增强扫描静脉期强化明显。
【鉴别诊断】
1 : 胃癌:病灶起源于黏膜层,黏膜皱壁破坏、中断,局部侵犯明显而使胃壁不均匀性增厚,可伴有淋巴结转移,而GIST的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常,淋巴转移很少见。
胃窦部胃壁局限性增厚,增强后可见明显强化,周围脂肪间隙模糊,邻近腹腔内可见多个小淋巴结
胃体部壁不规则环形增厚,增强扫描明显强化,其周围及网膜囊、肝门区、腹膜后见多发肿大淋巴结
2:胃淋巴瘤:
①淋巴瘤累及胃体、胃窦多见,病变范围较广。
②胃壁弥漫性增厚,与邻近胃壁界限不清。
③增强扫描呈轻度延迟强化。
④可有胃周淋巴结转移。
胃壁弥漫性增厚,增强扫描呈中度强化。
【治疗】
由于GST对放疗不敏感,且因放疗对周围脏器的损伤而受到限制,系统化疗也缺乏疗效确切的方案,故外科手术切除治疗至今仍然是GST首选的处理手段。手术的关键在于切除完整,而术中通过肿瘤的大小、有无侵犯周围脏器及有无远处转移等良恶性的判断分析对指导手术尤为重要。一般认为直径>5 cm者多为恶性,术后复发转移率较高。GST的转移以腹腔种植和血行转移为主,很少发生局部淋巴结转移。
参考文献:
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[2]易亚辉,周建胜. 胃间质瘤的CT和MRI诊断[J]. 中国医学影像学杂志,2006,05:336-340.
[3]崔海龙. 胃肠道间质瘤的CT和MRI表现分析[J]. 临床医药文献电子杂志,2014,03:281.
[4]刘涛,杨存保,李景雷. 胃间质瘤与原发性胃淋巴瘤的CT征象及鉴别诊断[J]. 中国医学影像学杂志,2013,11:849-852.