【影像征象系列】虎眼征

25 5月

【影像征象系列】虎眼征

【虎眼征】

见于MR T2WI序列,表现为双侧苍白球对称性显著低信号,此低信号区中央偏前内侧可见高信号区,呈虎眼样改变。最常见于Hallervorden-Spatz综合征(苍白球色素变性综合征),其显著的低信号是由于过量的铁沉积,高信号是由于胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成等所致。

【讨论】

Hallervorden-Spatz综合征(苍白球色素变性综合征)是儿童家族性神经变性疾病,有锥体外系功能障碍和病理三联征(铁沉积、轴突球和苍白球胶质增生),特征性的表现为僵硬、张力障碍、本位反射破坏和进行性痴呆,病理上归类为神经轴性营养不良,婴儿神经轴营养不良与该病临床表现相似,但前者无虎眼征影像表现。

虎眼征是Hallervorden-Spatz综合征最常见的影像表现,但此征象也见于其他锥体束外帕金森疾病,包括皮质-基底神经节变性、早发左旋多巴易感的帕金森综合症、进行性核上性麻痹,在MR上出现“虎眼征”可对Hallervorden-Spatz综合征或相关的锥体束外帕金森疾病做出特异性诊断。

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