(一)简要病史
男性,13岁。主诉:头痛6天,呕吐3天,突发短暂意识丧失1次。实验室检查 AFP 665ng/ml。
(二)影像所见
颅脑MRI平扫 增强示:图A、B,松果体区中线偏右侧见类圆形囊实性占位,混杂信号,内见囊变(T1WI低信号,T2WI高信号)、脂肪(TlWI高信号,T2WI高信号)及钙化(T1WI高信号,T2WI低信号);三脑室扩大,肿块周围见脑脊液信号包绕,幕上脑室轻度扩张;图C,DWI肿块内信号不均,以等稍高信号为主;图D〜F,横、冠及矢状 位增强示肿块无明显强化,囊内信号改变不明显。
诊断:松果体区占位,考虑畸胎瘤可能性大。
(三)解读思路
1.有无病变:病变明显。
2. 定位诊断:占位位于脑外松果体区,定位明确。
3.定性诊断:①青少年、男性;②松果体区囊实性肿块,内含少量钙化、脂肪等, 但含量较少;③瘤周无水肿,提示邻近脑组织无侵犯;④增强后无明显强化。本例虽然具 有良性征象,但瘤内脂肪成分较少,临床血清AFP值明显升高,提示畸胎瘤可能性大。 本例经病理(图G、H)证实为:未成熟畸胎瘤Ⅱ级。
4.鉴别诊断:松果体区畸胎瘤需与其他生殖细胞类肿瘤相鉴别。①生殖细胞瘤:好发于松果体区,病灶多为类圆形或分叶状实性肿块,可囊变,但不含脂肪,增强后强化明显;② 松果体细胞瘤:多见于成人女性,瘤内或周边可见散在钙化,强化常不如生殖细胞瘤显著;③ 胶质瘤:多来源于脑干,呈浸润性生长,不强化或不均匀强化。
(四)述评
畸胎瘤(teratoma)属于生殖细胞源性肿瘤,好发于盆腔,颅内少见。颅内畸胎瘤依组织成分不同分为成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤与具有恶性倾向的畸胎瘤。好发于脑中线结构,尤其是松果体区,其次为鞍区,肿瘤可出现自发性破裂。非成熟性和具有恶性倾向的畸胎瘤患者血清AFP水平升高,而良性畸胎瘤血清AFP水平正常,对鉴别良、恶性畸胎瘤有一定意义。颅内畸胎瘤由外胚层、中胚层、内胚层3种胚胎组织构成,如外胚层来源的毛发、皮肤附件和神经组织,中胚层来源的骨、软骨、牙齿、脂肪与肌肉组织等,内胚层来源的消化道和呼吸道黏膜与腺体成分。CT在检测脂肪、骨与钙化更具敏感性,MRI多表现为混杂信号。