【病例】鞍上卵黄囊瘤1例MR影像表现

6 1月

(一)简要病史

女性,8岁。发现鞍区占位性病变4个月,头痛伴肢体乏力3天。视野无缺损。

【病例】鞍上卵黄囊瘤1例MR影像表现

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【病例】鞍上卵黄囊瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上卵黄囊瘤1例MR影像表现

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(二)影像所见

MRI和CT示:图A、B,鞍上区见不规则囊实性占位,三脑室受压变窄,幕上脑室轻度扩张;病灶边界尚清,信号不均,实性部分冠状面T2WI(图A)呈稍高信号,T1WI(图B)呈等信号,囊性部分T1WI信号较脑脊液稍高,瘤周轻度水肿;图C,矢状位T1WI示瘤体呈分叶状,周边见多发囊变,蝶鞍无扩大;图D、E,矢、冠状面增强示实性部分及囊壁强化明显,囊变区无强化,可见正常垂体;图F,横断面CT平扫示实性部分呈稍高密度,密度不均,周围见囊样低密度区。

诊断:鞍上囊实性占位,考虑低度恶性肿瘤,生殖细胞瘤可能。

【病例】鞍上卵黄囊瘤1例MR影像表现

(三)解读思路

1.有无病变:病变明确。

2.定位诊断:本例位于鞍上区中线,蝶鞍无扩大,可见正常垂体,三脑室及中脑导水管受压。

3.定性诊断:①女性,儿童;②鞍上区囊实性占位,无脂肪、钙化成分;③呈分叶状,位于中线,边界较清楚,周围脑组织轻度水肿,提示脑实质侵犯,恶性可能;④增强后实性部分及囊壁强化明显,囊性部分无强化;符合生殖细胞瘤表现。本例经病理(图I)证实为: 卵黄囊瘤。

4.鉴别诊断:鞍上生殖细胞瘤应与颅咽管瘤、脑膜瘤、毛细胞星形细胞瘤、垂体腺瘤等鉴别。①颅咽管瘤:男性多见,10岁以下及40岁左右高发,钙化多见,强化多不均匀;②鞍上脑膜瘤:以鞍结节为附着点,呈宽基底生长,增强强化明显、可见“脑膜尾征”,囊变少见;③毛细胞星形细胞瘤:多见于男性、儿童和年轻人,起源于视交叉和下视丘,几乎都有视觉障碍,较少出现内分泌症状,囊变多见,有壁结节且壁结节强化。囊壁无强化。本例垂体清晰可见,垂体腺瘤可排除。

(四)述评

卵黄囊瘤(yolk sac tumor)又称内胚窦瘤,是一种生殖细胞源性的恶性肿瘤,因与人胚中卵黄囊结构相似而称“卵黄囊瘤”,又因与大鼠胎盘的内胚窦结构相似而称“内胚窦瘤”。卵黄囊瘤占儿童和青少年恶性肿瘤的3%,与松果体区生殖细胞瘤不同,女性多见, 80%发生于生殖腺内,10%〜20%发生于生殖腺外。从胚胎卵黄囊移行到生殖腺嵴的中线或中线旁路径的部位(如骶骨、腹膜后、纵隔、肝脏、松果体、第三脑室等)均可发生。 由于胚胎的卵黄囊可分泌甲胎蛋白,因此肿瘤患者血液中甲胎蛋白常升高,如果肿瘤完全切除,甲胎蛋白可恢复正常。因此患者血清中甲胎蛋白的检测有助于卵黄囊瘤的定性诊断、鉴别诊断、判断疗效及监测是否存在复发等。位于鞍区的生殖细胞瘤,由于肿瘤没有包膜,又位于蛛网膜下腔,常经脑脊液发生室管膜下种植转移。

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