【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

6 1月

(一)简要病史

女性,45岁。闭经14年,双眼视力下降3年。

(二)影像所见

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上颅咽管瘤1例MR影像表现

颅脑MRI平扫 增强扫描示:图A、B,鞍上区见囊实性混杂信号,囊性部分T2WI(图 A)和T1WI(图B)均呈高信号,实性部分呈等信号,肿块周围见结节影,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,考虑钙化或出血,边界尚清,鞍上池受压。图C,水抑制序列占位周围未见明显水肿;图D、F,为横、矢、冠状位增强扫描,示实性占位呈不均匀强化,囊性部分无强化;边界清楚,可见垂体,蝶鞍无扩大。

诊断:鞍上区囊实性占位,考虑颅咽管瘤。

(三)解读思路

1.有无病变:病灶明确。

2.定位诊断:占位主体位于鞍上,鞍上池向上推移;蝶鞍无扩大,可见正常垂体, 定位为鞍上。

3.定性诊断:①成年女性,45岁;②鞍上区囊实性占位,信号混杂,可见囊变、出血或钙化;③蝶鞍无扩大,垂体可见;④边界清楚,颅底骨质无破坏;⑤增强后实性部分可见强化;可诊断烦咽管瘤。经病理证实为:颅咽管瘤(鳞状上皮型)。

4.鉴别诊断:鞍上囊实性肿瘤常见为颅咽管瘤,主要与鞍上易发生囊变坏死的实性 肿瘤相鉴别。①垂体腺瘤囊变:病灶主体位于鞍内,表现为蝶鞍呈球形扩大,垂体消失, 本例为典型鞍上占位,可排除垂体来源;②胶质瘤:常见于视交叉及下丘脑,多为实性均质肿块,囊变和出血少见。

(四)述评

颅咽管瘤(craniopharyngioma)系由胚胎颅咽管残留的鳞状上皮细胞发展而来。肿瘤大部分位于鞍上垂体柄前后,多数向上生长突入第三脑室,因阻塞室间孔导致颅内压增高,极少数肿瘤可局限于鞍内。可发生于任何年龄,20岁以前及40岁左右为其好发年龄,是儿童期最常见的鞍区肿瘤之一,占小儿颅内肿瘤的5%〜15.1%。颅咽管瘤多为囊性或囊实性,囊液呈黄色或黄褐色浑浊液体,内含闪亮的胆固醇结晶为其特点。85%的囊壁或肿瘤实质部分可见钙化性斑点或团块。组织学上属良性肿瘤,但由于在鞍区以及对周围重要结构的挤压,临床上常呈恶性肿瘤的表现。因孟氏孔阻塞引起脑积水颅内压增髙。肿瘤压迫视交叉引起视力视野障碍,侵犯或压迫视丘下部及垂体导致内分泌功能紊乱,如尿崩症、嗜睡、脂肪代谢、体温调节障碍及垂体性侏儒症等。MRI易于显示囊壁及囊内液体成分,明确肿瘤与周围组织的关系,为确定手术方案提供可靠依据。

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