【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

6 1月

(一)简要病史

男性,18岁。突发头痛、头晕伴恶心、呕吐3天,加重1天。

实验室检查:AFP > 1000 ng/ml。

(二)影像所见

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

颅脑MRI平扫 增强示:松果体区见分叶状实性肿块,边界清楚,信号欠均匀,横断面T2WI(图A)呈稍高信号,T1WI(图B)呈低信号,三脑室后部受压、变形,四叠体池受压闭塞,右侧丘脑区见片状水肿;图C,DWI病灶呈等信号;图D〜F,横、冠、 矢状面增强扫描示肿块呈明显均匀强化,内见少许点状无强化灶,形态欠规则,中脑导水 管受压,幕上脑室轻度扩张。

诊断:松果体区占位,考虑恶性肿瘤,生殖细胞瘤可能性大。

【病例】松果体区混合性生殖细胞肿瘤1例

(三)解读思路

1.有无病变:根据MR表现确认为松果体区占位。

2.定位诊断:解读肿瘤的生长位置是十分重要的,直接关系到定性诊断和治方案制定。本例肿瘤位于松果体区,第三脑室后部向后推压,四叠体池闭塞,正常松果体未见 显示,右侧丘脑灰白质挤压征象明显,瘤周水肿较轻,应定位于脑外松果体区占位。

3.定性诊断:①青少年、男性;②松果体区实性占位;③呈分叶状,向中线偏右侧生长,右侧丘脑见少量水肿,考虑脑实质侵犯可能,具有恶性侵向;④信号尚均匀,无脂肪、囊变或出血坏死;⑤增强后强化明显,压迫中脑导水管,幕上脑室轻度扩张;⑥结合实验室检查,AFP明显升髙,较具有特征性,诊断生殖细胞瘤不难。本例经病理(图G)证实为:混合性生殖细胞瘤。

4.鉴别诊断:松果体区生殖细胞瘤需与松果体细胞瘤、畸胎瘤、脑膜瘤、胶质瘤等相鉴别,结合年龄、性别、肿瘤标记物及肿瘤是否囊变等综合考虑,大多数不难诊断。 ①松果体细胞瘤:多见于成人女性,瘤内或周边可见散在钙化,强化常不如生殖细胞瘤显著;②畸胎瘤:大部分为囊性,可含有脂肪、毛发、骨和牙齿等结构,信号和密度混杂不均;③脑膜瘤:多见于成人,常起自中间帆或小脑幕游离缘,增强可见“脑膜尾征”;④胶质瘤: 多来源于脑干,呈浸润性生长,不强化或不均匀强化。

(四)述评

生殖细胞瘤(germinoma)是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤,肿瘤起源包括 生殖细胞瘤、混合性生殖细胞瘤以及畸胎瘤、胚胎瘤、卵黄囊瘤和绒癌等,其中以生殖细胞瘤最为常见,多伴有β-HCG、AFP、CEA、胎盘碱性磷酸酶等肿瘤指标的升高,临床上常用的指标为β-HCG及AFP。颅内生殖细胞瘤最好发于松果体区,其次为鞍上区、背侧丘脑和基底节区。男性多见,好发于儿童及青少年,以11〜20岁最常见。生殖细胞瘤对于放疗敏感性高,早期放疗预后很好,因此早期正确诊断十分重要。MRI软组织分辨率高,并多方位成像在显示肿瘤边界、侵犯范围及转移灶检出方面明显优于CT。混合性生殖细胞瘤MRI常可见较明显增强,恶性程度愈高,肿瘤强化愈明显。

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