病理结果：中枢神经母细胞瘤
患者去北京301医院手术 电话随访病理及免疫组化：肿瘤大体观呈灰白色，质较软，血供丰富，肿瘤伴囊变、出血及坏死。光镜下见肿瘤组织由未分化的圆形、类圆形或卵圆形细胞组成，排列紧密，大小基本一致，细胞核深染，胞浆稀少，间质少，核分裂象多见，周围组织可见小血管增生。免疫组化标志物Syn、NF、CD99均为阳性，余为阴性
影像表现
病灶位于幕上左侧颞顶叶，大小为98mm×80mm×91mm，外院CT扫描示巨大囊实性肿块，囊较大，形态不规则，实性部分呈分叶状，密度均匀，边界清楚，未见钙化，病灶伴水肿，邻近脑室受压变形，中线结构向对侧移位，邻近骨质结构未见增生或破坏。MRI平扫示肿块囊变区呈长T1、长T2信号，实性部分信号混杂，呈等或稍长T1、稍长T2信号，并见点线短T1出血灶，肿块周围可见水肿，脑室旁可见间质性水肿。术前影像诊断为脑实质间变性室管膜瘤。
概述、临床特点
原发性中枢神经系统神经母细胞瘤（primary CNS neuroblastoma）是胚胎类的高度恶性肿瘤，WHO分级为Ⅳ级，主要发生于婴儿和儿童，成人罕见，无性别差异。由于该肿瘤非常罕见，故难以精确评估发生率，文献上个案报道较多。临床上主要表现为头痛、呕吐、癫痫、颅内压增高。原发性中枢神经母细胞瘤多位于幕上脑实质，以额叶、颞叶及顶叶多见，也可位于侧脑室、松果体及椎管内，继发性中枢神经母细胞瘤可发生于颅脑的任何部分，肿瘤可沿脑膜和脑脊液播散。大体病理标本见肿瘤血供丰富，境界清楚，可有假包膜，常有出血、钙化、囊变及坏死。
鉴别诊断
主要通过年龄、瘤周水肿情况，是否合并钙化及强化方式相鉴别。
（1）脑实质室管膜瘤：发病年龄为中老年，表现为囊实性或实性肿块，其内见点状或长条状钙化，增强后囊壁呈环形强化，实性部分呈中度或明显强化，周围水肿轻或不明显，邻近脑膜明显强化或不强化。
（2）分化不良型星形细胞瘤：发病年龄40~50岁，肿瘤周围常有较明显的水肿，钙化罕见，增强后表现为局灶性结节状、均匀强化或不规则环形强化。
综上所述，当发病年龄为儿童，表现为巨大囊实性肿块，实性部分内见出血、钙化、囊变及坏死，增强后实性部分呈明显强化，周围水肿轻或不明显，应首先考虑脑实质原发性中枢神经系统神经母细胞瘤。若发生于成人，当具有以上典型影像表现时，也应考虑到神经母细胞瘤的可能，但最终证实还需依赖病理学检查.