【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

3 3 月

【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

【病例】肝未分化胚胎型肉瘤1例CT

肝未分化胚胎型肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)是间质起源的侵袭性肿瘤。因光镜下细胞的原始表现以及缺少组织分化而得此命名。

大多数UES病例出现于6~10岁儿童中,但也可发生在幼儿或成人中。血清甲胎蛋白水平正常。这可与干细胞肝癌和肝母鉴别。

UES较大,肿块边界清楚,常显示纤维包膜。切面一般斑杂,实性为主,呈灰白色坚实组织混有囊样凝胶区以及出血和坏死灶。免疫组化检查已显示了间质和上皮标记物的趋异表达,提示多向性干细胞起源。

UES的影像学特点反映了它的实质性、囊性和黏液样构成。由于黏液样基质显著的富水内容物,UES惟一的特征性表现是超声检查显示实质性特点,而CT和MR为囊性表现。超声检查时肿瘤典型表现为实质性,相对于正常呈等回声至高回声,有小的无回声隙。少数肿瘤主要表现为无回声。无回声区与肉眼检查示坏死灶、陈旧性出血及囊性退变相符合。CT提示主要为伴有软组织灶的水密度(肿瘤体积的88%),软组织一般在边缘或形成各种厚度的分隔。水密度部分在肉眼观察上与黏液样基质相关。可能看到密度增高、强化的周围边缘,肉眼检查上相当于假包膜。高亮度中心灶代表急性出血可能。静脉内给碘对比剂后,延迟像上多半可见周围强化。MR检查示UES主要为脑脊液密度,在T1WI和T2WI上的低信号缘反映了纤维假包膜。静脉注射钆对比剂后,肿块周围和实质部分不均匀强化。

主要鉴别诊断是肝间叶性错构瘤(MHL)。MHL病理学表现和放射学表现都与UES相似。USE患者年龄可能略大于MHL,因为UES很少发生在5岁以内,而MHL一般在2岁左右诊断;然而,需要组织取样才能做出明确诊断。由于在CT和MR检查时囊性表现,UES可能被误诊为囊肿,尤其流行地区内的包虫囊肿。超声检查可能有助于证实MHL肿块的实质属性。延迟强化的CT和MR像也可能显示实质成分的强化。周围嗜酸性细胞增多提示包虫病的诊断。

需要鉴别的其他囊性病变包括脓肿、肝母细胞瘤或肝细胞癌的囊性变,以及囊性转移灶。发热或旅行史提示脓肿诊断,一些UES患者可有发热,推测与肿瘤坏死有关。肝母细胞瘤很少出现囊性变,发病患者年龄组小于UES患者。另外,95%肝母细胞瘤患者合并甲胎蛋白水平升高,而UES患者血清甲胎蛋白水平正常。肝细胞癌与UES发病患者年龄组相同,但在CT和MR检查时一般表现为实质。潜在肝病临床或影像表现以及血清甲胎蛋白水平的升高有助于提示肝细胞瘤的诊断。囊性转移灶在儿童中多半不常见。

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