嗜铬组织来源的肿瘤主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤（ pheochro-mocytoma ， PHEO ） ，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤（ paraganglioma ， PGL ），两者统称为 PHEO 。在正常情况下，体内的大多数嗜铬细胞在出生后不久逐渐消退，其余 90% 的嗜铬细胞位于肾上腺髓质中，另 10% 分布于主动脉旁的副神经节丛，故 PGL 以腹主动脉旁 、肾门及下腔静脉旁最多见，偶见于膀胱 、肝门、胰头、心脏、纵隔 、颈部、颅底及腔静脉内等部位。
腹膜后占位
原发性腹膜后肿瘤•定义指发生在腹膜后间隙的各种软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器如胰腺、肾脏、肾上腺等实质性器官和大血管的肿瘤。本病占恶性肿瘤的0.5％以下，软组织肿瘤中10％~20％起源于腹膜后。
共性特点
1、浸润性弱，膨胀性生长，多较大，推移
2、包膜多完整，常常含纤维间隔
3、生长迅速，坏死囊变相对多见
4、转移相对少，局部浸润》远处转移
5、局部复发：复发、种植
影像临床结合
肿瘤本身：良恶性判别•关注点：病史、生长速度、症状、体征实验室检查，最后依靠取得组织学的诊断。 组织学表现为良性而临床表现是恶性的切除后易复发？ 有转移则可肯定为恶性。
解 剖
副神经节即：副交感神经节，是对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副神经节按其主细胞对铬盐的反应，分为：嗜铬性与非嗜铬性两种。•副神经节包括：颈动脉体、主动脉肺动脉体、颈静脉鼓室、迷走神经体、喉和散在在身体其他部位的副神经节。副神经节与副交感神经系统有密切关系，对血氧和二氧化碳张力的变异起反应，因此参与调节呼吸功能
分布特征
副神经节分布广，腹膜后、纵隔及颈部、肾上腺•起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤；•肾上腺髓质是特殊的副神经节；•肾上腺外的副神经节瘤称为异位嗜铬细胞瘤； •副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类；
腹膜后副神经节瘤，又称非嗜铬性副神经节瘤；
分 布
中线 对称
具体部位
1、鼻：鼻腔者十分罕见，局部呈息肉状或占位性
2、喉：在声带前端已证实有副神经节瘤的存在，故喉的副神经节瘤并不罕见，瘤体很小不易发现。
3、颈静脉副节瘤：又称中耳副节瘤，常见于颈静脉球区、中耳、外耳道以及咽鼓管周围，常常呈浸润生长，可破坏邻近结构。
4、气管、支气管和肺：常位于肺外周部，呈实性孤立性结节，直径1-4cm。
5、纵膈：近心脏底部的前上纵隔为多，还可见于主动脉的交感神经节而在脊柱旁的后纵隔出现，形态上与其他部位者相同。
6、肝脏：偶见于肝脏，易与肝癌混淆。
7、胆囊：术中偶发，但肝外胆道可导致胆道梗阻•
8、网膜、系膜、腹膜后：肠系膜少见，主要是在腹膜后，大约10-20%腹膜后副神经节瘤在肾上腺外，与交感链有密切关系。偶有多发者，或伴有其他部位副神经节瘤
9、膀胱：膀胱的副神经节瘤为良性肿瘤。又称为膀胱嗜铬细胞瘤，占膀胱肿瘤的0.1%，好生于青壮年，女性多于男性，患者可出现高血压症状，尤以膀胱充盈或收缩期常见。
关 系
免疫组化确诊
副神经节瘤
1、肾上腺是主要发生部位，约占90％。
即约10％肿瘤位于肾上腺外
约10％肿瘤为多发
约10％肿瘤为恶性。
2、功能性：肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。
3、以20～40岁多见
4、典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。
C T 表现
肿块较大，多位于腹主动脉旁或分叉处 ；•边缘较清楚，有明显包膜的混合密度肿块 ；•通常部分呈软组织密度或混杂密度，中心部位常有囊变 ；•有时表现为厚壁的囊性肿块 ；•增强扫描实性部分呈中等至明显强化， 形态、密度及临床表现与嗜铬细胞瘤十分相似。
良恶性判断
副神经节瘤多为良性，恶性发生率2.4％～14％；•腹膜后的、术后持续高血压、重量>80 g的副节瘤恶性多； •细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准； •远处转移才是确诊恶性的可靠依据； •恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。