【病史】男性，认知减退。
问题1.所示异常的特征为？
A.多发实质肿块
B.出血性梗塞
C.非出血性额叶梗塞
D.脑脓肿
E.挫伤，出血及脑外血肿
2.请选择正确诊断：
A.胶质母细胞瘤
B.转移瘤
C.中枢神经系统淋巴瘤
D.中枢神经系统弓形虫
E.中枢神经系统酵母菌病
【答案】1.A 2.C
【影像学表现】
颅内多发肿块，最大者中心位于左额叶皮质，中央可见坏死，以边缘强化为主，相应边缘扩散受限，周围左额叶皮层下白质可见细胞毒性水肿。透明隔部位中线结构向右轻微移位。其余数个肿块位于左侧基底神经节，对左侧侧脑室前角有占位效应。这些肿块T2呈低信号，均匀强化并扩散受限，周围见细胞毒性水肿和占位效应。
【鉴别诊断】
- 中枢神经系统淋巴瘤
- 胶质母细胞瘤
- 转移瘤
- 弓形体病
- 脓肿
【诊断】中枢神经系统淋巴瘤CNS lymphoma
【讨论】
- 原发性中枢神经系统淋巴瘤是具有潜伏性的肿瘤，可见于任何年龄，男性略多见，最常发生在有免疫活性的60-80岁患者及免疫功能低下的患者。此病95%免疫功能不全的患者和20%的有免疫活性患者与EBV感染相关。多数情况下组织学检查为大B细胞非霍奇金类型。中枢神经系统没有淋巴组织，故肿瘤起源有争议而未被完全了解。
- 患者经常出现改变心理状态或局部神经功能缺陷，也可以表现为头痛和认知或神经精神障碍。腰穿脑脊液蛋白可升高，但为非特异性，通常对疾病无帮助。
- 影像检查考虑为淋巴瘤后可立体定向活检病理诊断，随后放疗和化疗。影像的一个陷阱是类固醇可暂时大幅减小肿块及其强化。
- 该病预后相对较差，免疫活性者生存期50个月，艾滋病患者36个月。好的预后因素包括免疫活性，单一的病变，无脑膜或脑室周围病变，年龄小于60岁。
【影像学概述】
- 综述：60 – 80%为幕上，最常见于额叶和颞叶，围绕脑室周围及灰白质交界区。5 – 10%的病例累及胼胝体。30 – 40%病例继发性软脑膜播散。
- CT: 平扫病变典型者呈高密度，有或无出血或坏死；增强中度均匀强化-环形强化。
- MR: T1W 等信号，T2W 等或低信号，FLAIR均匀等或低信号， DWI可有扩散受限；增强 周边强化-显著均匀强化，有或无出血或坏死（后者多见于免疫缺陷者）。