黄色肉芽肿性肾盂肾炎

12 1 月

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN)是一种特殊类型的肾脏慢性肉芽肿性炎症。1916年Schlagenhanfer第一次从病理上描述了本病,1935年Oberling将其命名为XGPN。本病较为少见,表现不典型时,易与肾脏肿瘤相混淆。

XGPN常发于中年妇女,常有结石病史,多单侧发病,伴反复低热、腰痛、肾区痛性包块、尿常规异常 。不典型者可不伴有肾结石、感染症状以及尿液检查的异常。

XGPN的病因尚不清,一般认为是多因素作用的结果。该病与尿路梗阻(结石或先天性狭窄引起)及慢性细菌感染有关。XGPN结石的伴发率可达75%,尿路感染的伴发率可达78%。在多种因素的综合作用下,肾脏不能清除感染灶而致细胞产物滞留,导致肾组织进行性破坏和类脂质的释放,刺激组织细胞、纤维结缔组织增生,巨噬细胞吞噬脂质而转变为泡沫细胞(或称黄色瘤细胞),加之各种炎性细胞的浸润,从而形成这些细胞为特征的黄色肉芽肿。

病理大体观示:患肾肿大,病变靠近肾盂,切面呈灰黄色,可见小灶样坏死。炎症自肾盂累及髓质和皮质,常见肾实质脓肿和肾盂积脓。肾盂肾盏常见鹿角状结石,伴有不同程度的肾盂扩张和积水。镜下可见:主要呈弥漫或局限的单核细胞浸润,胞浆内富含被吞噬的类脂滴而呈泡沫状,故称泡沫细胞或黄色瘤细胞。此外常见炎性细胞、纤维母细胞和毛细血管增生,形成特征性的黄色肉芽肿结构。

XGPN的CT表现:

根据病变的范围,XGPN可分为局限型和弥漫型。其CT表现为:

(1)患肾体积增大或局限性隆起。

(2)平扫时弥漫型可见肾实质内多发球形低密度占位,多以肾盂、肾盏为中心分布,形态类似“积水”样,其中部分可能为结石梗阻所致的肾盂肾盏积水;部分可能为黄色肉芽肿的脓腔(囊腔内密度高于水的密度)。局限型则为肾实质内局限性软组织密度占位,有坏死时可见囊性成分。

(3)增强后,病变实性部分均匀强化,坏死区无强化,低密度区边缘环形强化;病灶与周围肾实质分界清晰。

(4)肾脏集合系统结石;

(5)肾周改变:Gerota’s 筋膜增厚、肾周/肾旁间隙渗液、严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿。

(6)患肾或受累肾段功能明显减退或无功能。

肾癌的CT表现:

肾癌平扫表现为等低混杂密度,少数合并出血而表现为高密度。增强病变呈“快进快出”样强化,皮质期肿瘤强化明显,实质期肿瘤强化减退。当肿瘤合并大片坏死时,增强扫描皮质期表现为不规则厚环状明显不均匀强化。小肾癌(直径≤3cm)平扫多呈等或稍低密度。增强扫描皮质期肿瘤多呈均匀或不均匀明显强化,实质期肿瘤强化减退。少数少血供小肾癌增强扫描皮、实质期肿瘤轻度或无强化。

囊性肾癌:可表现为单房或多房,病灶内可见壁结节及囊内分隔,囊壁及分隔厚薄不一,边缘毛糙不整。

XGPN与肾癌的鉴别:

弥漫型XGPN的肾实质为肉芽肿取代后其纤维支架结构仍存在,外形仍保留;肾癌累及全肾者外形多被破坏、毁损,因此较易与肾癌区别。而局灶性XGPN易与肾癌混淆,两者的鉴别应着重于以下几点。(1)临床表现:XGPN常伴反复低热、腰痛、肾区痛性包块、尿常规异常,伴有肾结石者可有血尿及肾区痛。而早期肾癌常无症状,侵犯肾盂时可出现间歇性血尿。(2)强化特点: 局灶性XGPN强化缓慢,强化持续时间较长,最大强化时相多在延迟期;肾癌的强化动态曲线呈“快进快出”,强化峰值时间短,最大强化时相多为皮质期。(3)肾周改变: XGPN肾周受累较常见。即使病灶体积较小也可向外发展,脓肿可穿越肾周、肾旁间隙累及后腹壁、腰背部形成脓肿或皮肤瘘。对于肾癌而言,肾包膜和筋膜有一定的阻挡作用,癌肿多向肾盂发展。(4)结石与钙化对鉴别两者的意义: XGPN伴发结石多位于集合系统,且多见于弥漫型患者。肾癌可伴钙化,形态不一,钙化多位于肿块内。

下面举例分析:

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

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