硬脑膜强化你需要想到这6类疾病

11 1 月

头颅增强 MRI 是神经内外科医生都很喜欢的检查手段之一,而在增强 MRI 中,脑膜是否有异常强化又是我们阅片时一个需要重点关注的内容。

硬脑膜强化(Pachymeningeal enhancement, dural enhancement)是脑膜强化的一种形式。因为脑膜的脉管系统通透性较好,使造影剂得以被吸收,导致了脑膜的强化。

因此,较细、较淡、且不连续的强化可以是正常表现,可见于一半左右的正常人群中,而局部或弥散的脑膜明显且连续的强化往往提示着病理情况。

在众多神经科疾病中,硬脑膜强化首先让我们想到的就是自发性低颅压,那么除此以外还有哪些疾病可以引起呢?今天我们一起来复习下。

自发性低颅压

自发性低颅压的年发病率为 5/10 万,女性比男性更易感(2:1),最常见的发病年龄为 40 岁左右,典型表现是直立性头痛。

直立性头痛指的是在站立 15 分钟以内头痛出现或原有的头痛恶化的现象。在有些患者中,这种头痛有时可以持续几个小时。这种头痛常常在躺下 15~30 分钟以内缓解。直立性头痛常常向枕部、枕骨下区域,还有额部、颞部等区域弥散。

典型的头颅增强 MRI 表现包括:脑组织的下垂(72%)、扁桃体的下移(72%)、弥漫性硬脑膜强化(83%)、静脉结构充血和垂体腺肥大(67%)、硬膜下积液(72%)。其硬脑膜是弥漫性无结节强化,同时累及幕上和幕下。其典型 MRI 表现如图 1 所示。

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病
图 1. 自发性低颅压患者的增强 MR 表现。可见硬脑膜广泛增厚、均匀强化(白色→,图 d)。沿着大脑凸面和小脑幕存在硬膜外渗出(蓝色→,图 a)。静脉窦扩张(白色*, 图 b、c、d)。扁桃体下垂(白色短→,图 b、c)。垂体肿大(空心→,图 b、e 为血贴术前,图 f 为血贴术后),视神经下垂(长→,图 e、f),脑桥中脑角变窄(蓝色虚线,图 f),硬膜外血贴术前(图 e)后(图 f)

目前公认的观点是,大多数的 SIH 都是由自发性脑脊液漏引起的。故发现如上述 MRI 特点时可进一步完善脑脊液漏的显影检查,如 CT 脊髓造影、脊髓造影数字减影,还有国内应用较广泛的钆增强磁共振脊髓造影。

治疗包括绝对去枕平卧,硬膜外血贴术等。

肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎是一种由慢性、进行性、弥漫性炎症导致硬脑膜纤维化,并使其弥漫性增厚的疾病,其病因较为复杂,一般认为有特发性和继发性两大类。继发性一般继发于感染以及血管炎性疾病等。其临床表现如下:

(1)头痛:常为类似偏头痛及慢性头痛的持续性剧烈头痛,由局部硬脑膜炎引起,是该疾病最常见甚至某些患者唯一的症状。

(2)颅神经受损:可分为两组临床与影像学密切相关的综合征:颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关;而镰幕交界处的硬脑膜增厚与颅神经 V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X 相关。

(3)其他:可以见到小脑性共济失调、意向性震颤、癫痫发作、颅高压等症状。

近几年,随着 IgG4 相关性疾病的研究逐渐深入,IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎也逐渐进入大家的视野,随着很多医院血 IgG4 检验的普及,相信能诊断出更多的 IgG4 相关性疾病。

肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕,其次为大脑镰,增强 MRI 上典型表现为硬脑膜弥漫、均匀的强化。特别需要注意的是,当患者大脑镰及小脑幕均有强化时,由于在冠状位上形似奔驰车标记,故称之为「奔驰征」。如下图 2 和图 3 所示即典型的肥厚性硬脑膜炎。

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病
图 2 特发性肥厚性硬脑膜炎患者。左图即为「奔驰征」(大脑镰及小脑幕均有强化,该患者临床信息未提供)。右图可见左侧硬脑膜增厚、强化,并且延伸至内听道。该患者临床表现为视物模糊、听力缺损、步态不稳

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图 3 IgG4 相关肥厚性硬脑膜炎的影像表现。图 A 和 B 可见幕上大脑半球硬脑膜线样增厚、强化(箭头处)。图 C 可见左侧小脑幕硬脑膜强化明显(箭头处)。图 D 和图 E 可见结节状硬脑膜强化(箭头处)。图 F 可见硬脑膜增厚并出现 T2 相上的低信号

感染

当感染性疾病(细菌、病毒、真菌性脑膜炎)累及脑膜时,可以出现硬脑膜的增厚及强化。但是,相对于硬脑膜而言,感染性脑膜炎一般更倾向于累及软脑膜。此时需要借助腰穿查脑脊液常规、生化等,以及一些血清学检查、血培养等协助诊断。感染所致硬脑膜强化如图 4 所示。

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图 4 图 a:细菌性脑膜炎患者,增强扫描示右侧额叶(黑箭头)和颞叶(透明箭头)光滑的硬脑膜增厚强化。图 b:葡萄球菌感染患者,硬膜下积脓(透明箭头),颞叶脓肿(条纹箭头),右侧中颅窝硬脑膜强化(黑箭头)

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病如结节病、类风湿性疾病也可以导致颅底部的硬脑膜肿块样增生及硬脑膜强化。神经系统结节病患者大部分都存在硬脑膜强化,另外有 40% 左右存在软脑膜强化。

除结节病和类风湿性疾病外,韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Vogt-Koyanagi-Harada 综合征等都可以累及中枢,引起硬脑膜强化。

要明确这些疾病的诊断一般都需要活检,但是通过影像特点及临床表现等也对诊断有提示意义。参考下图 5。

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图 5 图 a:活检证实为神经结节病患者,右侧脑桥前硬脑膜增厚强化(透明箭头)。 图 b 与图 a 为同一患者,可见脑桥前硬脑膜不规则增厚强化

医源性

有报道称,弥漫性硬脑膜强化可出现在颅脑手术术后的病人中,也可以出现在鞘内注射化疗以及分流装置放置后。有研究称简单的腰穿以后,5% 的病人可以出现弥漫性硬脑膜强化,其可能由硬膜静脉系统充血导致。也有研究认为,医源性的硬脑膜强化可以用低颅压来解释。影像学表现如图 6 所示。

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病
图 6 图 a. 图为一行腰穿 3 天后的患者,可见广泛的硬脑膜增厚强化。 图 b. 图为近期行开颅手术患者,可见右侧颞叶区域硬脑膜增厚强化。 图 c. 多形性胶质母细胞瘤切除术患者,左侧额叶可见硬脑膜增厚强化(黑箭头),并且可以看到肿瘤复发,累及胼胝体(透明箭头)

肿瘤性疾病

颅内脑外肿瘤,如脑膜瘤、颅骨病变等,也可以伴有硬脑膜强化。脑膜瘤的钆造影剂增强扫描常常呈现「脑膜尾征」,即邻近瘤体的硬脑膜出现曲线样强化。

脑膜尾征出现的机制可能是增厚的脑膜发生了继发于肿瘤的血液充盈和间质水肿。脑膜尾征虽然被认为强烈提示脑膜瘤,但是其也可以出现于其他脑外肿瘤以及靠近外周的脑内肿瘤,如淋巴瘤、胶质瘤、垂体大腺瘤等。

转移性肿瘤也可以呈现各种形式的软脑膜和硬脑膜强化,特别是女性患者中的乳腺癌和男性患者中的前列腺癌。如下图 7、图 8 所示。

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病
图 7 图 a. 图为侵袭性脑膜瘤患者,可见左侧额叶硬脑膜不规则增厚强化。 图 b. 图为脑膜瘤患者,透明箭头所示即为「脑膜尾征」。 图 c. 图为脑膜瘤患者(瘤体位于颅中窝,图中未见),可见「脑膜尾征」

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病
图 8 a. 活检证实为甲状腺癌颅内转移,可见硬脑膜光滑的增厚、强化(透明箭头),右颞叶一个增强病灶并伴有骨质破坏(黑箭头)。 图 b. 肺癌颅内转移患者,可见左侧颞叶硬脑膜增厚强化(透明箭头),并伴有邻近部位的软脑膜强化(黑箭头)。 图 c. 非小细胞肺癌伴脑转移患者,可见右侧颞顶叶区域硬脑膜增厚强化(黑箭头),同时可见一强化病灶位于右侧颞叶

如上所述,即为硬脑膜强化应想到的鉴别诊断,现将各个疾病种类与具体疾病及其强化模式简单归纳成如下表格,仅供参考。

硬脑膜强化你需要想到这6类疾病

除上述疾病外,慢性的硬膜下血肿在 T1 和 T2 加权相上显示局限或广泛的低信号,注射钆对比剂后可以观察到硬脑膜强化。也有报道称,静脉窦血栓栓塞症的患者也可以出现局灶或弥散性的硬脑膜强化。多灶性的硬脑膜强化据报道也可出现在颞动脉炎患者中,可能的解释是表浅的颞动脉或许和脑膜动脉是同一来源的。

总之,结合患者的症状体征以及硬脑膜强化的形式,诊断一般不难,但需要结合患者其他辅助检查结果,必要时可以进行腰穿测颅内压,查脑脊液常规生化,寻找脱落细胞等,可为诊断进一步提供有效证据。

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