【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

31 8 月

病史

患者,男,8岁

主诉:头晕、恶心一周

入院行磁共振平扫加增强扫描

临床诊断:颅内占位性病变

图像

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

T2WI

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现
FLAIR

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

DWI

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C 

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

T1WI C 

磁共振检查结果

右侧小脑半球及小脑蚓部见团块状异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈稍高信号,DWI呈稍高信号,增强扫描明显强化;四脑室受压变窄,邻近脑组织受压。

手术记录

患者入手术室,全麻,开窗,”H”形剪开硬膜,妥善悬吊。打开硬膜见脑压尚可。充分释放枕大池脑脊液,小脑略塌陷。抬起双侧小脑扁桃体,暴露小脑蚓部,进一步释放脑脊液。显微镜下即见肿瘤。肿瘤呈乳红色,无包膜,质地较软,血供极少,用取瘤镊配合显微剪刀、双极电烧完整切除肿瘤。以双极电凝妥善止血。查无活动性出血,清点棉片无误后,以人工硬膜严密修补、缝合硬膜。硬膜外以生物蛋白胶粘附明胶海绵。逐层严密缝合枕下肌群及颈部肌群、皮下、头皮。

病理结果

【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

病理诊断:髓母细胞瘤

讨论

髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤,多见于儿童,多发于后颅窝,是儿童第2 位常见肿瘤,约占儿童颅内肿瘤15% ~ 25%, 成人髓母细胞瘤较少见,在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%, 男性发病多于女性。发病高峰在5~15 岁之间。

病理

肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色,肿瘤界限比较清楚,质地较脆。可见坏死,钙化囊变少见。

临床表现

病人全部有头痛、头晕、恶心、呕吐症状, 一半以上有神志淡漠、行走不稳、视力下降、共济失调。体检可发现视盘水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和展神经麻痹。髓母细胞瘤可发生在小脑的任何部位, 但绝大多数发生在小脑蚓部并充满第四脑室。肿瘤易压迫阻塞第四脑室, 引起脑脊液循环障碍而产生脑积水。

影像学表现

CT表现:平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块, 边缘较清楚,病灶周围环绕有低密度水肿带;可见钙化、囊变及坏死区, 但大片出血者少见

增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化;

第四脑室前移可呈弧线形变扁;,80%~90%伴幕上脑室明显扩大。

MRI表现:小脑蚓部好发;T 1 加权为较均匀的低信号、T 2 加权为等信号或略高信号, 边缘清晰; 钙化、出血、坏死较少, 可有小部分囊变; 大多数为明显均匀的强化, 少数呈中等强化; 常压迫第四脑室, 继发幕上脑积水

鉴别诊断

1、星形细胞瘤:多发在中青年,小脑半球多见,肿瘤合并囊变、坏死多见,增强扫描多呈花环状、结节状强化。

2、血管母细胞瘤:典型血管母细胞瘤以大囊小结节为特征,增强扫描壁结节明显强化,增强程度较髓母细胞瘤明显,囊壁不强化,成人好发于50-60岁。

3、转移瘤:有原发灶的病史,影像表现可出现单一或多发强化灶,水肿和占位效应明显,增强扫描以结节状、环形、不规则强化为主,病灶易出坏死、出血。

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