【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现

26 8 月
01
临床病史
女性,46岁

主诉:

发现腹膜后占位20余日

现病史:

20余日前当地医院体检时发现腹膜后占位,否认腹痛、腹胀、反酸、恶心、呕吐、腹泻、黑便,否认腰痛、肉眼血尿、尿频、尿急,否认心悸、胸闷、大汗淋漓、血压升高,否认乏力、发热、盗汗。
起病来食欲、精神、睡眠可,二便如常,体重无明显变化。

既往史:

体健

专科查体:

腹部略膨隆,未见胃肠型及蠕动波。腹软,无肌紧张,右上腹可触及一约10cm*10cm大小形态不规则包块,质中,表面欠光滑,活动度尚可,压痛(-),余腹部无压痛、反跳痛。肝、脾肋下未及肿大,Murphy’s征(-),肝区叩痛(-),两侧肾区无隆起,无叩痛,沿两侧输尿管走行区无压痛,膀胱区无充盈。

02
影像检查
【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现
图1 层面一 平扫 轴位【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现
图2 层面一 门脉期 轴位

【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现
图3 层面二 动脉期 轴位

【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现
图4 冠状位 门脉期

03
解读
1. 该病变定位于:
A.腹腔
B.腹膜后
答案:B

2. 腹膜后器官包括:
A.肾脏
B.肾上腺
C.胰腺
D.肝脏
E.脾脏
F.胆囊
G.十二指肠
H.升结肠
I. 降结肠
答案:A,B,C,G,H,I
腹膜后间隙是由前方的后腹膜壁层和后方的腹横筋膜构成的腔隙。腹膜后间隙及其内包含的组织器官包括:1)肾周间隙:肾、肾上腺、输尿管、肾盂、肾门血管及肾周疏松结缔组织;2)肾旁前间隙:胰腺、十二指肠、升结肠、降结肠等;3)肾旁后间隙:脂肪、血管、淋巴管,无脏器。

3. 该病变的特点包括:
A.边界清晰
B.含有脂肪成分
C.含有钙化成分
D.含有液性成分
E.含有实性成分
E.坏死
F.出血
答案:A,B,C,D,E
腹膜后见混杂密度占位,最大横截面大小约13.7cm×16.8cm,内见脂肪密度、点状及条状钙化、局限液性密度灶及实性成分,实性部分增强后可见强化。胰头向前受推压改变,十二指肠向右向前受推压改变,胆总管向右收推压改变,右肾前缘略受压,胃十二指肠动脉、门静脉主干、脾静脉向前受推压改变,下腔静脉及左肾静脉根部受压移位,与病灶分界清晰。肠系膜上动脉及部分分支走行于病灶内,管腔未见明显狭窄。

4. 该疾病最可能的诊断:
A. 脂肪瘤
B.脂肪肉瘤
C.畸胎瘤
D.副神经节瘤
E.血管平滑肌脂肪瘤
答案:C

04
诊断
手术记录
患者全麻下行腹膜后肿物切除术。取右上腹经腹直肌切口,逐层切开进入腹腔。探查肿物位于腹膜后方,位于十二指肠、胰腺钩突后方、右肾前方、下腔静脉前方,上极紧邻肝脏下缘,下极将右肾静脉挤压、内侧达肠系膜上动脉左侧;肿物约20*20cm大小,有包膜。剪开十二指肠侧腹膜,沿胰腺钩突后方之肿物包膜游离,注意保护胰腺包膜,见肿物向后侧向内侧将门静脉、肠系膜上静脉推压移位,下方挤压右侧肾蒂,将肾静脉挤压移位,沿肿物包膜游离,保护重要血管,将小的肿物滋养血管逐一结扎,见大多数肿瘤血运来自胰腺分支,至肿物大致游离,可见肠系膜上动脉从起始部1cm处即被肿物包裹,将其切断后可见近端小肠血运略差,切除肿物,移除标本。

病理
肉眼检查:灰黄色肿物一个,大小16×14×10.5cm,包膜完整,切面呈囊实性,实性区切面淡黄灰粉、油腻、质软、部分骨化,囊腔直径1cm-大小6×3×2cm,内含灰褐豆渣样物或粘液。

病理诊断

(腹膜后肿物)成熟性畸胎瘤

05
讨论
畸胎瘤为起源于多功能生殖细胞的生殖细胞肿瘤,包含至少两个胚层组织。可发生于卵巢,睾丸,骶尾部,纵隔,腹膜后等,约<10%的畸胎瘤发生于腹膜后。女性患者更多见,比例约为2-3.4:1,多发生于<6个月及成年早期。多数畸胎瘤为良性。 患者通常无明显症状,表现为偶然发现的腹部肿块,体积增大可出现压迫症状,如恶心、呕吐、疼痛、泌尿生殖系统症状,或者由于压迫血管导致下肢肿胀。 畸胎瘤可分为成熟性畸胎瘤及未成熟畸胎瘤。成熟性畸胎瘤包含分化较好的组织,至少来自两个胚层。所有畸胎瘤可见外胚层组织,如鳞状上皮,皮脂腺,汗腺,毛囊,脑,神经组织等;约90%可见中胚层组织,如脂肪、骨、软骨等;大多数可见内胚层组织,如胃肠道,支气管等。CT表现:病变主要为囊性,圆形或类圆形,>90%可见脂肪,可见“液脂平”;囊内壁可见多个实性或囊实性突起(头结节,Rokitansky nodule),约56%可见钙化,位于头结节或囊壁上。约2%-3%成熟畸胎瘤发生恶变,儿童较成人更多见,其分化欠佳,无或少有成型组织,结构欠清,边缘不规则,侵犯临近器管。

未成熟畸胎瘤较少见(<1%),包含>10%的未分化组织,以实性成分为主,见散在脂肪和钙化区域,偶见囊性成分。

总结
畸胎瘤诊断关键点:

该病例CT表现较为典型,含有脂肪 液体密度 钙化成分,通过CT检查可获得较为明确的诊断。通过该病例我们主要可以对腹膜后肿瘤的鉴别诊断思路进行一下总结,可通过如下步骤进行分析及鉴别诊断:
1.    是否位于腹膜后?
主要根据病变与腹膜后器官的位置关系进行判断,腹膜后器官主要包括胰腺、肾脏、肾上腺、十二指肠、升结肠、降结肠,以及腹部大血管及其部分分支,如病变位于腹膜后,可表现为腹膜后器官向前的受推压改变,例如本病例,CT图像上可见胰头、十二指肠向前受推压改变,因此可将病变定位于腹膜后。

2. 是否来源于腹膜后器官?
如肿块使邻近器官变形,成鸟嘴征,提示来源于该脏器,如呈边缘比较圆盾,则为压迫改变,非来源于该脏器。如无明确迹象表明其脏器起源,则考虑为原发性腹膜后肿瘤。原发性腹膜后肿瘤是指发生于腹膜后,但不发生于腹膜后脏器的肿瘤。

3. 依据病灶特征进行鉴别诊断
原发性腹膜后肿瘤可为中胚层来源、神经起源、生殖细胞/性索起源、淋巴或血液起源,其可发生的主要肿瘤类型如下表所示:

【病例】腹膜后成熟性畸胎瘤1例CT影像表现
本病例一明显特点为含有脂肪密度,因此,可根据腹膜后含脂肪密度肿瘤进行鉴别诊断。腹膜后含有脂肪密度肿瘤主要包括:脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、髓脂瘤及血管平滑肌脂肪瘤,其中,畸胎瘤的典型表现为“脂肪 液体密度 钙化”,该疾病表现较为典型。

发表回复

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用 * 标注