【病例】肾盂腺癌1例CT影像表现

20 8 月

【病例资料】

患者男性,43岁。

主诉:间断全程无痛肉眼血尿3年余,加重10天,发现右肾占位2天。

现病史:患者3年前无明显诱因出现肉眼血尿,主要为全程肉眼血尿,不伴发热、腰痛、尿痛等症状,尿中无血块,外院行泌尿系超声检查,未见明显异常,予抗感染治疗后血尿消失。后症状反复出现,约半年左右发作一次,每次持续1~3天,未做特殊处理自愈。10天前再次出现肉眼血尿,为全程无痛性,且伴有细长条血块及右腰胀痛,仍无发热、尿频、尿痛等症,未予重视,血尿无缓解,于2天前在我院行泌尿系B超发现“右肾下极实性占位,8.9cm×7.8cm,边界不清,回声不均,内有小无回声区,周边及内可见丰富彩色血流信号,不除外右肾癌”,为进一步治疗以“右肾占位”收入我科。

【体格检查】

一般情况:体温:36.5℃,心率:76次/分,血压:144/108mmHg,呼吸:17次/分;患者步行入院,神志清、无贫血貌,心、肺未见异常,腹部平坦,无肠型,无蠕动波,腹壁静脉无曲张,腹软,全腹无压痛,无肌紧张及反跳痛,腹部无包块,肝脾未触及,无移动性浊音。

专科情况:双肾区无膨隆,无叩痛,双肾未触及,双侧输尿管走形区无压痛,膀胱区叩诊鼓音,外生殖器未见异常,无精索静脉曲张。

【辅助检查】

实验室检查:尿常规中红细胞38 569.3/μl,红细胞(镜检)1040/μl,生化中乳酸脱氢酶255U/L,其余各项常规检查如血常规、便常规、生化、电解质、凝血、血沉、C反应蛋白等均在正常水平。

影像学检查:

腹部B超:右肾下极实性占位,8.9cm×7.8cm,边界不清,边缘不整,回声不均,内有小无回声区,周边及内可见丰富彩色血流信号,引出动脉频谱,最高流速约0.40m/s,RI:0.76;肾盂局限扩张,宽约1.6cm,右肾内及肾门区可见右肾静脉血流。提示右肾实性占位,不除外右肾癌。

泌尿系CT(图23-1):右肾增大,中下极可见一直径约8cm软组织肿块,内多发坏死,周边多条增粗血管影;增强扫描病灶不均匀强化,右肾下盏破坏消失,右肾盂结构破坏,肾盂内可见软组织密度影,肿物浸破包膜,肾筋膜内散在多个结节灶;右肾输尿管未见异常。左肾形态大小位置正常。肾实质未见异常密度灶,左侧肾盂肾盏未见明显扩张。膀胱充盈好,壁无增厚,腔内未见异常密度。前列腺不大,其内未见异常密度影。右肾门区可见数个小淋巴结影。扫描范围所见肝脏右后叶可见两个类圆形低密度灶,边缘不清。结论:①右肾癌,侵犯右肾周筋膜。考虑肿瘤来源于肾盂肾盏可能大。②右肾门区多发小淋巴结,转移不除外。③肝右叶低密度灶,性质待查,转移瘤不除外,建议肝脏CT扫描或肝脏MRI。

【病例】肾盂腺癌1例CT影像表现

图23-1 泌尿系CT

MR:肝脏大小形态正常,肝脏比例适中,肝S7、S3段分别可见一类圆形长1、长T2信号灶,DWI为高信号,直径约1.5cm、1.3cm,增强扫描边缘结节状强化,并逐渐向内填充,S5段可见一小圆形长T1、长T2信号灶,DWI为高信号,直径约mm,边缘轻度强化,S2段可见一小圆形长T1、长T2信号灶,直径约5mm,无明显造影增强。胆囊壁无明显增厚,腔内未见异常信号灶;胰腺形态未见异常,增强扫描后未见异常强化灶,胰管无扩张;脾脏大小形态正常,实质内未见异常信号灶,脾脏未见异常强化;扫描所见右肾正常形态消失,形态增大,中下极可见混杂信号肿块,增强扫描病灶不均匀强化,右肾盂结构破坏,肾盂内可见软组织密度影,病灶未完全在扫描野内。

结论:①肝S7、S3段血管瘤;S5段小病灶,亦首先考虑血管瘤,尚需随诊除外转移;S2段小囊肿。

②右肾癌。

肾动态显像:左肾血流灌注及功能正常,右肾占位伴功能轻度受损。GFR:左肾88ml/min,右肾102ml/min,总肾190ml/min。

尿找瘤细胞:入院后连续三次尿找瘤细胞均无阳性发现。

【术前诊断】

右肾占位待查:右肾盂癌?右肾癌?

【治疗经过】

1.右肾动脉栓塞术。

2. 手术治疗:右肾盂癌根治术。

术中所见:右肾下极可及巨大肿物,与结肠粘连,尚可活动,分离切除右肾及输尿管后,剖视标本,见肿物位于右肾下极,直径约9cm,有分叶,质地较韧,一端与肾盂相延续,肾盂内呈较大乳头状肿物,送冰冻切片检查,病理回报右肾盂及肾实质恶性肿瘤,癌可能性大,分型待定。

【术后病理】

右侧肾脏切除标本:肿瘤自肾盂向肾实质内浸润生长,部分区域肿瘤呈乳头状生长,部分区域呈腺样分化,间质纤维组织增生明显,细胞异型明显,可见病理性核分裂相,肿瘤组织中未找到肾细胞癌成分。免疫组化染色结果:CD10(-),CEA(-),CKL8( ),CK20(-),Ki-67( 25%~50%),Vimentin( ),CD117( ),CDX2(-)。符合来源于肾盂的尿路上皮乳头状腺癌(中低分化)(8cm×7cm×7cm)。输尿管断端未见癌侵及。

【术后诊疗】

右肾盂尿路上皮乳头状腺癌

【讨论内容】

文献综述:肾盂腺癌发病率较低,约占全部肾盂癌的1%,至今为止国内外共有约120例个案报道,该病发病年龄多在40~70岁之间,男女发病率基本相同,发病原因多认为由于长期的慢性炎症或结石刺激,导致移行上皮细胞向腺上皮细胞化生中出现的恶变造成。病理主要分为3个类型,管状-绒毛型(71.5%)和黏蛋白型(21.5%),这2型肿瘤细胞形态与肠道肿瘤近似,可能起源于肠化生。另有约7%的病例属于乳头状非肠源型,该型肿瘤较少,与Bellini或集合管癌在形态学上具有相似性,但其前体还未被确认。肾盂腺癌预后与肿瘤分型密切相关,管状-绒毛型预后极差,5年死亡率高达70%,另有约1/3的黏蛋白型腺癌可导致患者死亡,其余2/3的黏蛋白型和乳头状非肠源型腺癌预后较好。

该病临床症状多以血尿为主,出现腰痛、包块等症状多提示病情已发展至晚期。实验室检查中无明确的肿瘤标志物或化验指标提示,在个别病例报道有 EA、CA125、CA199或LDH升高的情况发生。因术前无法明确诊断,治疗方法多以根治性肾切除或肾输尿管全长切除为主。术后病理确诊后,是否进行放疗或化疗等辅助治疗尚有争议,有少量文献报道术后加用以紫杉醇为核心的化疗方案或放疗,但预后均较差。

【专家点评】

诊断问题:本病属于罕见病历,术前及时正确诊断极其困难。尽管患者间断全程肉眼血尿病史长达3年,期间在多家医院进行检查,但均未能发现问题,入院2天前B超发现肾占位时,肿瘤体积已达8.9cm×7.8cm,并出现肾盂积水。说明肿瘤在短期内快速发展。尽管术前进行了CT、MR等完善的影像学检查,但对于肿瘤来自肾盂还是肾实质仍无法确定,该肿瘤的病理类型更加难以判断。综合1998年以来的约20例肾盂腺癌的个案报道,我们发现,得到早期发现的病例极少,术前能够明确诊断的仅有2例,均为日本报道,术前行肾穿刺活检术明确诊断为肾盂腺癌。其余病例均为术后病理诊断。

治疗问题:

1.手术方式 由于肾盂腺癌术前明确诊断率极低,因此治疗方法的选择存在差异,大多数病例因为术前未能考虑到肾盂肿瘤,因此手术方式以肾切除术为主。即使术前病理明确诊断为肾盂腺癌的2个病例中,也有一个选择了单纯的肾切除术,且术后2年随访未发现异常。在1998年以来的约20例肾盂腺癌的个案报道中,术中行肾切除术,病理明确为肾盂腺癌后,没有补充切除残端输尿管及输尿管膀胱开口的报道。但需要注意的是,有部分个案报道肾盂腺癌患者同时伴发移行细胞癌。

2. 术后辅助治疗 目前对该病术后是否应该进行放疗或化疗等辅助治疗,尚没有明确的共识。仅有少量个案报道术后加用了放疗或全身化疗,化疗方案多为紫杉醇和卡铂,但没有明确的疗效。

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