【病史】胸痛。
判断正误
问题1.心脏肥大。
A.正确
B.错误
2.基底部为主纤维化。
A.正确
B.错误
3.肺血管凸出。
A.正确
B.错误
4.气道异常。
A.正确
B.错误
5.骨骼异常。
A.正确
B.错误
上图对诊断有重要意义。
6.请选择正确诊断：
A. 镰状细胞病
B. 慢性肾功能衰竭
C. 骨髓纤维化
D. 重金属中毒
E. 淀粉样变性
【答案】1.A 2.B 3.A 4.B 5.A 6.A
【影像学表现】心脏肥大。中心血管凸出。左肱骨头硬化改变符合骨坏死。胸椎多发椎体呈H型。以基底部为主肺马赛克灌注。脾脏小，呈高密度。
【鉴别诊断】
- 镰状细胞病
- 地中海贫血
- 镰状细胞遗传性状
- 镰状细胞血红蛋白C
【诊断】镰状细胞病的慢性后遗症
Chronic sequelae ofsickle cell disease
【讨论】
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。
【影像学综述】
- 放射学检查可发现急性胸部综合征， 正、侧位胸片50%正常。肺段或亚段常见不透亮区，反映潜在的肺炎、肺不张和/或心肌梗死。这些表现在较低肺叶更显著。其它表现包括胸腔积液及椎旁肿块（髓外造血）。心脏肥大常见，可能是继发于严重贫血导致的高输出量心力衰竭。
- 胸部CT表现与平片相似，此外可见马赛克灌注，可能是继发性微血管闭塞区的血流重分布。有时可见毛玻璃密度影，除了常见的感染和水肿，适当情况下可考虑出血性肺梗死。增强CT肺动脉树的充盈缺损为血栓，虽然通常是在微血管水平堵塞。慢性表现继发于急性胸部综合征，包括实质带、间隔增厚、结构紊乱、支气管扩张和周边楔形不透亮区。
- 在骨病理影像学方面，X线片通常已足够。X线平片上，骨梗死以长骨最常见。在急性期，X线平片通常是正常的，但罕见情况下可出现骨膜反应。局灶性梗死的特点是局灶性、匐行性钙化，在亚急性期和慢性期可见。弥漫性骨梗死的特点是片状的、弥漫性硬化，为慢性病变的特征。在手和脚的管状骨，急性和亚急性骨梗死的特征为骨膜反应，在慢性期表现为斑片状硬化。
- 缺血性坏死最常累及依次为股骨头、肱骨头、椎体。股骨头缺血性坏死的早期X线检查发现包括承重部分（前上）密度增加。随着病变进展，可见与皮层平行的软骨下透亮区，最终股骨头扁平，内为囊变硬化混合性改变。同样改变可位于肱骨头，易出现于上内侧。椎体缺血性坏死的特点是早期终板下硬化，最终中央终板塌陷，导致典型的”H型”椎体。
- 骨髓炎影像学表现包括骨膜反应，邻近的脂肪层消失/模糊和穿透性的骨改变。
- X片通常是足够的，MRI可用于显示骨梗死、缺血性坏死及骨髓炎。急性骨梗死可见T1WI低信号和T2WI高信号，符合水肿。T1WI增强呈细线样强化。慢性骨梗死包括低和高双信号，T1匐行性低信号代表红骨髓，和匐行性T2高信号代表骨髓。
- 缺血性坏死在急性期显示T1WI低信号和T2WI高信号，符合水肿。股骨头缺血性坏死的晚期表现为负重区在T1低信号，坏死周围区域T2WI可见匐行性双信号的边。其他表现包括软骨下骨折和股骨头扁平。
- 如果骨髓炎在X线表现模棱两可，MRI表现包括T1低信号、STIR /液体敏感序列呈高信号、周围软组织水肿则符合蜂窝织炎或脓肿。增强后T1WI显示厚的不规则边缘增强和邻近骨髓水肿组织增强。
- 其它MRI表现包括骨髓增生，呈特征性的较低的T1和T2信号，符合红骨髓替代黄骨髓。此外可见一种罕见的疾病称为肌坏死，其特征是液体敏感序列肌肉、筋膜、软组织呈高信号。
- 最后，核素扫描可用于镰状细胞病患者的评估，表现为显著的造血骨髓膨胀，在急性梗死区核素摄取增高。
- 影像检查的建议，应首先用平片评估胸部及有症状的骨骼，胸部CT排除较大肺栓塞，MRI来更好地描述骨梗死，无菌性坏死或骨髓炎。