【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现

18 8 月
【病史摘要】
男,57岁。健康体检时发现右侧胸腔肿块。B超示右侧胸腔少量积液,腹部无异常发现。

【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现
【病例】右侧胸膜孤立性纤维瘤1例CT影像表现

【影像表现】
X线胸片(图A、图B)示右内后侧膈上一巨大团块状高密度影,心影和食管均未见推移。CT平扫(图C)示右后纵隔旁巨大软组织肿块,大小约11.0cm×9.0cm×6.5cm,境界清楚。位于下腔静脉后方、胸主动脉右旁,向下延伸至后肋膈隐窝,肿块与后胸壁可见薄层低密度脂肪。形态欠规则,呈浅分叶,密度较均匀,CT值约33Hu。增强后动脉期(图D)呈轻度均匀强化,CT值约47Hu。静脉期(图E)病灶持续呈结节样中度强化。

【影像征象分析】
后纵隔右侧巨大软组织肿块,与肺交界面光滑。胸膜外脂肪层存在,并向下延伸至后肋膈隐窝(此处无肺组织)。肿块近纵隔侧逐渐变细,相邻肺组织的移位和肿块边缘的逐渐变窄提示肿瘤起源胸膜。综合上述征象,首先考虑病变位于胸腔内,来源于胸膜可能大。胸膜下病变待除外。单发软组织肿块,密度相对均匀,中心无明显坏死、钙化、和脂肪密度,需考虑的病变有以下几种。

1.神经源性肿瘤为后纵隔内最常见的肿瘤,肿块位于脊柱旁沟内,为胸膜外病变。多伴胸椎椎体或肋骨压迫性侵蚀,椎间孔可扩大等,增强后可有不同程度的强化。本例肿块与胸壁间胸膜外脂肪层存在,定位于胸膜或胸膜下,故不支持神经源性肿瘤。

2.周围型肺癌侵犯纵隔或纵隔型肺癌癌越大越易中心坏死,CT表现密度不均匀,中央有坏死液化囊变,有深分叶及胸膜改变,与正常肺交界面毛糙,增强后病灶不均匀显著强化。本例表现与之不符合。

3.孤立性胸膜转移瘤大多表现为周边胸膜上的圆形、椭圆形或分叶状的软组织肿块,边缘光滑锐利,但一般伴有胸膜增厚和胸腔积液,增强后病灶多显著强化,本例不考虑转移性病变。

4.胸膜间皮瘤恶性间皮瘤多呈弥漫型,表现为胸膜广泛结节状、波浪状增厚,极少数局限型恶性间皮瘤可呈单发胸膜肿块,但多伴明显胸腔积液。良性间皮瘤多为单发,病灶较小,半圆形或卵圆形肿块,境界清晰,边缘光整,密度均匀,轻度强化,少有胸腔积液。

5.肺肉瘤或癌肉瘤周围型占绝大多数,因生长迅速,发现时多较大,对周围肺组织压迫明显,故瘤体分叶但边缘较整齐,毛刺征、晕征等较少见。内部密度多不均匀,有大片液化坏死,增强后肿块不均匀斑片状强化。本例CT平扫与肌肉相仿,无液化坏死,不符合典型的肺肉瘤或癌肉瘤的征象。但瘤体形态与肺肉瘤相似,不能除外无坏死的肺肉瘤或癌肉瘤。

6.胸膜间叶组织来源恶性肿瘤如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等,表现为不规则肿块,不均匀密度,不均匀强化及周围组织侵犯、转移等。本例不规则胸膜病变,分叶状,似有侵犯纵隔,不均匀强化,应考虑。

影像诊断:右侧胸腔内占位性病变,考虑①胸膜间叶组织来源恶性肿瘤;②肺肉瘤或癌肉瘤。

【最后诊断】
手术所见:右胸下部可及一大小约10cm×8cm×6cm分叶状肿块,质软,被脏层胸膜包裹,完整光滑,肿块下极与膈肌粘连,打开肿块表面胸膜,沿肿块锐性分离,肿块起自纵隔侧胸膜,完整切除肿块。肿块有包膜,切面实性。

病理诊断:(纵隔胸膜)孤立性纤维瘤(交界性)。免疫病理:Vimentin( )、CD34( )、CK(-)。

【讨论及误诊分析】
目前认为,孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,属于成纤维细胞(纤维母细胞)或肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移),是一种少见的软组织肿瘤,可以发生于全身各部位结缔组织中,以胸部最常见。胸部SFT绝大多数位于胸膜,文献报道胸膜SFT均起源于脏层胸膜(包括叶间胸膜),均为单发,以前曾误认为“孤立性胸膜间皮瘤”“纤维性间皮瘤”“良性孤立性胸膜间皮瘤”等,组织学表现为无异型的梭形肿瘤细胞密集排列,细胞密度分布不均匀,瘤内具有不同程度的致密胶原纤维,呈条带状或片状沉积。

SFT瘤体大小差别很大,胸膜SFT体积多较大,平均直径20cm左右。肿瘤的大小和分叶与肿瘤的良恶性无关,大多数SFT肿瘤有包膜。较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密度均匀。较大肿瘤多呈不同程度的分叶状,密度均匀或不均匀,瘤内一般无钙化,尽管瘤体巨大,但坏死少见,即使出现坏死区,范围多较小。胸膜SFT中良性者几无坏死,恶性者不规则坏死区相对多见,但坏死区面积一般很小。增强扫描,较小的胸膜SFT表现为中等程度强化,强化相对均匀,巨大者则表现为轻度强化,内可见不规则小坏死区,恶性者强化程度和方式趋向中度或中度以上不均匀强化。

回顾分析,本例定位准确,定性未考虑到胸膜SFT,对胸膜SFT的影像表现缺乏认识是主要原因。对无明显临床症状的胸膜较大软组织肿块,要想到本病的可能。MRI进一步检查,对SFT诊断具有重要价值。由于肿瘤内有致密胶原纤维组织成分,T1WI多呈等低或等信号,T2WI多表现为略高信号中夹杂片状低信号区。当然,胸膜SFT,特别是交界性和富血供的恶性者,与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及血管外皮细胞瘤在影像上难以鉴别,最终诊断还需靠病理组织学和免疫组化。

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