【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现

18 8 月
【病史摘要】
女,25岁。体检发现两肺弥漫性病变2年。无自觉症状,无明确粉尘接触史。

【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现
【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现
【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现
【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现
【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现
【病例】肺泡微石症1例X线CT影像表现

【影像表现】
图A为胸片,图B为CT冠状位重建,图C〜E为HRCT横断面,图F为矢状位重建。两肺透亮度普遍减低,略呈“磨玻璃”样改变,以中下肺野相对明显。两肺见弥漫性分布的均匀粟粒状微结节影,边缘尚清,密度较高,直径约1mm,在紧邻纵隔(心包)或胸膜处,粟粒结节密集,部分融合,形成薄层致密带。可见部分小叶间隔增厚及支气管血管束增粗。

【影像征象分析】
病灶的特点为:两肺弥漫均匀分布的粟粒状高密度微结节,伴胸膜致密线、肺间质纤维化的表现。需要考虑以下疾病。

1.尘肺一般有粉尘接触史,早期可以表现为分布均匀的微小结节影,但密度较低,X线平片有时难以发现;进展期肺部结节大小不等,夹杂纤维网状结构,多见间隔线。病变分布与支气管走行方向一致;晚期两肺上部常出现融合性结节,亦可出现胸膜致密线及间质性纤维化改变。本例有类似改变,但无粉尘接触职业史,故不考虑。

2.粟粒性肺结核结核毒血症状如高热、苍白和消痩等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀”征,呈现大小、密度一致并广泛均匀地分布于整个肺野。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀”征,以中上肺野分布为主。单个结节边缘较模糊。本例临床表现及肺部影像均不甚相符。

3.特发性肺含铁血黄素沉着症多见于儿童,特征为肺毛细血管反复出血,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小约数毫米的斑点状阴影,以肺门及两中下肺野较多,但无胸膜下聚积现象,阴影可吸收。本例临床表现及肺部影像亦不甚相符。

4.肺泡微石症常有家族史。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点。病变较轻者,仅表现为两肺散在分布的微小结节;随着病情进展,两肺细微结节密集,尤以中下肺野为著;病情较重者,呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变,肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。叶间裂增厚及胸膜或心包钙化。本例有类似改变,诊断应考虑。

5.特发性间质性肺纤维化一般发病时大于50岁,有程度不同的肺功能损害表现。两肺病变分布不均匀,两下肺及肺外带病变较重,以小叶间隔增厚及网格状改变为主,有磨玻璃样改变。本例表现有部分间质纤维化改变,诊断时应考虑。

影像诊断:两肺间质性病变,考虑①肺泡微石症;②特发性间质性肺纤维化。

【最后诊断】
肺穿刺活检:肺泡及终末细支气管内见深蓝色同心圆层状排列的圆形小体,肺泡上皮细胞灶性坏死,伴炎性细胞浸润。病理诊断为肺泡微石症。

【讨论及误诊分析】
肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石,而体内钙、磷代谢正常。病因至今未明,但该病有明显的家族遗传倾向,常限于同胞之间,为一种常染色体隐性遗传性疾病。PAM发病缓慢,可长达数十年。影像学检查对本病的诊断至关重要。早、中期影像学表现明显而临床症状较轻或无,晚期可因肺广泛纤维化而致呼吸衰竭。

本病诊断要点有:①无职业性粉尘接触史。②临床表现轻微,与胸部影像学上有显著改变的情况不符,胸片上呈典型“暴风沙”改变,且长期观察无显著改变。③胸部CT较X线胸片更能明确、证实肺内散在的细小结节,呈钙化密度,尤其是中下肺野胸膜下及支气管血管束旁结节密集成堆时。典型者可呈“白描征”或“火焰征”。④若家族中(尤其是同胞)有类似病例,可支持本病的诊断。

回顾性分析,PAM为罕见疾病,本例呼吸内科就诊时未考虑该病。CT检查后,虽然本例无典型的 “暴风沙征”“白肺征”“白描征”或“火焰征”等,但小结节CT值较高,影像科医师仍考虑到须排除本病的可能,遂详细询问病史和家族史,得知其弟亦曾在外院检查发现类似病变,后借阅其弟外院胸片,发现两人影像表现类似。PAM的诊断应该是无异议的。因此,当疑诊肺泡微石症而又无典型CT征象时,结节CT值测量和追问病史是重要的鉴别方法。

发表回复

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用 * 标注