1.颞骨巨细胞瘤CT表现为病变区膨胀性骨质破坏,内可见高密度分隔,肿块常向颅中窝底扩展,可侵入颞叶脑组织。T1WI低信号和高信号混杂,T2WI呈高信号,增强肿瘤明显强化。本例与之不符。
2.中耳癌鳞状上皮细胞癌常见。CT表现为中耳不规则软组织肿块伴局部骨质破坏,可侵犯乳突、颞颌关节、内耳、颈静脉孔等,也可侵犯颅中窝底至颅内;MRI对肿块范围显示较CT好,肿块表现为信号不均匀长T1、长T2信号,增强后不均匀强化。本例不能除外。
3.骨母细胞瘤起源于颞骨的骨母细胞瘤非常少见。骨母细胞瘤的X线特征表现为局限性膨胀性囊状透亮区,骨皮质变薄,部分病例可形成软组织肿块,病灶周围出现清楚的薄壳、肿瘤内出现斑片状钙化或骨化为特征。MRI表现为病灶周围出现特征性低信号环的骨质增生硬化。本例无此特征。
4.软骨肉瘤耳颞部软骨肉瘤罕见,CT表现为骨质破坏和软组织肿块,肿块内含有点片状或环形钙化,肿瘤周边可见高密度环。MRI T1WI上呈低信号,T2WI呈略高信号,信号不均匀,钙化多呈极低信号。增强后肿瘤明显不均匀强化。
5.黑色素瘤典型MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号,非黑色素性黑色素瘤和瘤内无出血的黑色素瘤MRI多表现为T1WI等、低信号,T2WI中等高信号。
6.内淋巴嚢腺样嚢性癌MRI多表现为不均匀等T1、等T2信号,常伴出血,致信号复杂,内有流空影,T1WI肿块边缘可有环形高信号影,文献报道这可能是内淋巴囊腺样囊性癌的特征性表现。增强后肿瘤明显强化,强化可不均匀。
影像诊断:右侧中耳、颅中窝占位性病变,恶性可能大。
病理诊断:(右颞骨,颅中窝)恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤。免疫病理:瘤细胞Vimentin、S-100阳性、Desmin、HMB-45、GFAP、MyoDl、Myogenin、CK、CK18 均阴性。
一般认为恶性黑色素瘤起源于神经外胚层衍生的黑色素细胞,发生于颞骨部的罕见。黑色素瘤的临床表现缺乏特征,影像表现也不具特征性,显著不同于具有较为特殊密度和信号的颅内黑色素瘤,与中耳癌、内淋巴腺样囊性癌影像表现交叉很多,较难鉴别。在病理上有时也会出现混淆,目前主要依靠免疫病理,S-1OO蛋白和HMB45是常用于诊断黑色素瘤的阳性标记物,腺癌和肉瘤等呈阴性反应。但如出现S-100蛋白阳性,而HMB45阴性,伊红-苏木素染色(HE)切片上肿瘤有恶性黑色素瘤的多形性形态特点,可能更倾向于恶性黑色素瘤的诊断。若黑色素瘤中黑色素含量很少或无色素时,病理诊断也易误诊为癌或肉瘤。总之,颞骨恶性肿瘤诊断和鉴别诊断困难较大,需要严密观察,及时活检,必要时多次多部位取活检,结合CT、MRI等检查及免疫组织化学方法有助于早期诊断。