【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例

8 8月
【病史摘要】
男,38岁。右耳反复流脓10余年,阵发性头晕10天。既往右耳流脓,未予诊治,自服抗生素症状好转。近10天来时步态不稳,咳嗽时诱发阵发性头晕,伴右耳耳鸣,全身乏力。体检右外耳道上壁塌陷,堵塞耳道,鼓膜无法窥清,乳突区无压痛。电测听右耳轻度传导性耳聋。

【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例
【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例
【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例
【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例
【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例
【病例】右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤1例

【影像表现】
CT平扫(图A、图B)示右侧中耳、颅中窝软组织肿块,与肌肉密度相仿,内见点状钙化或骨化影,右颞骨、蝶骨大翼见不规则溶骨性骨质破坏,无硬化边。MRI显示右中耳、颅中窝不规则块状异常信号, T1WI(图C)以低信号为主,其内混杂小片状稍高信号,提示少量出血可能。T2WI(图D)呈低高混杂信号,散在小片状长T2信号影,提示病灶内小片坏死可能。增强后(图E、图F)呈不均匀片状强化,病变累及右侧颞骨、蝶骨,破坏颞骨岩部扩展至右颞叶底,右颞叶受压稍变形,其内信号未见异常。

【影像征象分析】
右侧中耳和颅中窝肿块,伴右侧颞骨、颅中窝底溶骨性骨质破坏,无硬化边,肿块内有少许出血和坏死,肿块向颅内发展,增强呈不均匀强化。故倾向恶性占位,考虑的病变有以下几种。

1.颞骨巨细胞瘤CT表现为病变区膨胀性骨质破坏,内可见高密度分隔,肿块常向颅中窝底扩展,可侵入颞叶脑组织。T1WI低信号和高信号混杂,T2WI呈高信号,增强肿瘤明显强化。本例与之不符。

2.中耳癌鳞状上皮细胞癌常见。CT表现为中耳不规则软组织肿块伴局部骨质破坏,可侵犯乳突、颞颌关节、内耳、颈静脉孔等,也可侵犯颅中窝底至颅内;MRI对肿块范围显示较CT好,肿块表现为信号不均匀长T1、长T2信号,增强后不均匀强化。本例不能除外。

3.骨母细胞瘤起源于颞骨的骨母细胞瘤非常少见。骨母细胞瘤的X线特征表现为局限性膨胀性囊状透亮区,骨皮质变薄,部分病例可形成软组织肿块,病灶周围出现清楚的薄壳、肿瘤内出现斑片状钙化或骨化为特征。MRI表现为病灶周围出现特征性低信号环的骨质增生硬化。本例无此特征。

4.软骨肉瘤耳颞部软骨肉瘤罕见,CT表现为骨质破坏和软组织肿块,肿块内含有点片状或环形钙化,肿瘤周边可见高密度环。MRI T1WI上呈低信号,T2WI呈略高信号,信号不均匀,钙化多呈极低信号。增强后肿瘤明显不均匀强化。

5.黑色素瘤典型MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号,非黑色素性黑色素瘤和瘤内无出血的黑色素瘤MRI多表现为T1WI等、低信号,T2WI中等高信号。

6.内淋巴嚢腺样嚢性癌MRI多表现为不均匀等T1、等T2信号,常伴出血,致信号复杂,内有流空影,T1WI肿块边缘可有环形高信号影,文献报道这可能是内淋巴囊腺样囊性癌的特征性表现。增强后肿瘤明显强化,强化可不均匀。

影像诊断:右侧中耳、颅中窝占位性病变,恶性可能大。

【最后诊断】
手术所见:术中见右颞部局部骨质吸收约2cm×2cm,扩大骨窗,见充满黄色新生物,取大块组织,送快速切片,提示恶性肿瘤,在显微镜下清除肿瘤至硬脑膜表面,颅中窝侵犯约6cm×4cm×4cm,颅后 窝侵犯约2cm×3cm×2cm,乳突区、上鼓室有肿瘤,予以清除,术腔冲洗,术中未暴露面神经、耳蜗,无脑 脊液漏。

病理诊断:(右颞骨,颅中窝)恶性肿瘤,倾向恶性黑色素瘤。免疫病理:瘤细胞Vimentin、S-100阳性、Desmin、HMB-45、GFAP、MyoDl、Myogenin、CK、CK18 均阴性。

【讨论及误诊分析】
颞骨恶性肿瘤少见,占前三位的分别为鳞状细胞癌(82.2%)、腺样囊性癌(6.4%)、基底细胞癌(5.6%)。大多数颞骨恶性肿瘤病例有慢性化脓性中耳炎的病史,耳部流脓是颞骨恶性肿瘤的最常见症状,晚期可为脓血性,耳痛及听力下降是另两个主要症状,耳痛多为深部持续性钝痛,听力下降多为耳闷感。通常慢性中耳炎有下列情况时应高度怀疑恶性肿瘤的可能:①外听道或中耳迅速生长的肉芽状物;②伴有耳痛或面瘫;③影像学提示听小骨或乳突骨质溶骨性、虫蚀状骨质破坏;④乳突有无痛性肿胀;⑤侵犯颞下颌关节或腮腺等区域淋巴结肿大。

一般认为恶性黑色素瘤起源于神经外胚层衍生的黑色素细胞,发生于颞骨部的罕见。黑色素瘤的临床表现缺乏特征,影像表现也不具特征性,显著不同于具有较为特殊密度和信号的颅内黑色素瘤,与中耳癌、内淋巴腺样囊性癌影像表现交叉很多,较难鉴别。在病理上有时也会出现混淆,目前主要依靠免疫病理,S-1OO蛋白和HMB45是常用于诊断黑色素瘤的阳性标记物,腺癌和肉瘤等呈阴性反应。但如出现S-100蛋白阳性,而HMB45阴性,伊红-苏木素染色(HE)切片上肿瘤有恶性黑色素瘤的多形性形态特点,可能更倾向于恶性黑色素瘤的诊断。若黑色素瘤中黑色素含量很少或无色素时,病理诊断也易误诊为癌或肉瘤。总之,颞骨恶性肿瘤诊断和鉴别诊断困难较大,需要严密观察,及时活检,必要时多次多部位取活检,结合CT、MRI等检查及免疫组织化学方法有助于早期诊断。

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