1.室管膜瘤第四脑室最好发的肿瘤,10〜15岁及40〜50岁为两个发病高峰年龄,以前者为多。儿童患者囊变、钙化及出血几率较大,增强后明显不均性强化。成人患者囊变、钙化和出血较少,病灶信号多均匀,强化明显。本例为成年患者,病灶较小,无明显坏死、囊变,强化明显,故应首先考虑。
2.脉络丛乳头状瘤成年人常见于第四脑室,儿童好发于侧脑室的三角区。其最大的影像特点是位置与形态。病灶常位于扩大的脑室内,与正常脉络丛相连,周围有脑脊液包绕。肿瘤常呈结节状,边缘多为颗粒状或凹凸不平状。瘤内密度或信号整体上虽均匀,但仍可分辨出颗粒样密度或信号。此外,由于肿瘤分泌脑脊液异常增多,病灶较小时也会出现脑积水。本例与上述特点不符合。
3.髓母细胞瘤来源于小脑蚓部后髓帆,残留的第四脑室位于肿瘤前方。而本例病灶与小脑之间有环行脑积液分隔,明显不是来源于小脑,可除外此病。
4.脑干星形细胞瘤因本例病灶与脑干的分界不清,似起源于脑桥背侧,突向第四脑室。位于脑干的星形细胞瘤一般为弥漫性生长,境界不清,瘤周水肿明显,多为轻至中度强化。当脑干星形细胞瘤向脑干外生长,并以外生为主时,与本例表现可类似。
影像诊断:第四脑室占位,考虑室管膜瘤可能大;脑干星形细胞瘤不除外。
病理诊断:中枢神经细胞瘤。免疫病理:Syn、GFAP阳性,Ki-67阳性率10%,S-100阴性。
复习文献,发生侧脑室的中枢神经细胞瘤往往有较典型的影像表现,诊断一般不难。但是发生在侧脑室以外的中枢神经细胞瘤的影像学缺乏特征性,如本例,诊断主要依靠病理。回顾性分析,本例影像诊断为室管膜瘤还是有些勉强:如病灶位于第四脑室顶部,而非室管膜瘤常见起源部位——第四脑室前下壁;实性部分为不均匀较高信号,与室管膜瘤实性部分T2WI上常为较均匀的等或稍高信号不符合。