【病例】第四脑室中枢神经细胞瘤 1例MR影像表现

8 8 月
【病史摘要】
男,25岁,头痛数月。

【病例】第四脑室中枢神经细胞瘤 1例MR影像表现
【病例】第四脑室中枢神经细胞瘤 1例MR影像表现
【病例】第四脑室中枢神经细胞瘤 1例MR影像表现
【病例】第四脑室中枢神经细胞瘤 1例MR影像表现

【影像表现】
图A〜D分别为T1WI、T2WI及轴位、矢状位T1WI增强扫描。第四脑室区顶部见一大小约 0.5cm×O.8cm的异常信号区,T1WI呈稍低信号,T2WI不均匀高信号。增强后病灶不均匀中度强化。病灶后缘界限清晰,与小脑蚓部之间被残留的第四脑室分开,病灶前缘与脑桥背面分界不清。脑室系统稍扩大。

【影像征象分析】
病变定位于第四脑室顶部,与脑桥相连。理由:①矢状位显示病变紧贴脑桥背面;②病变与小脑之间有脑脊液分界。病灶较局限,有明显不均性强化,需考虑的疾病有如下几种。

1.室管膜瘤第四脑室最好发的肿瘤,10〜15岁及40〜50岁为两个发病高峰年龄,以前者为多。儿童患者囊变、钙化及出血几率较大,增强后明显不均性强化。成人患者囊变、钙化和出血较少,病灶信号多均匀,强化明显。本例为成年患者,病灶较小,无明显坏死、囊变,强化明显,故应首先考虑。

2.脉络丛乳头状瘤成年人常见于第四脑室,儿童好发于侧脑室的三角区。其最大的影像特点是位置与形态。病灶常位于扩大的脑室内,与正常脉络丛相连,周围有脑脊液包绕。肿瘤常呈结节状,边缘多为颗粒状或凹凸不平状。瘤内密度或信号整体上虽均匀,但仍可分辨出颗粒样密度或信号。此外,由于肿瘤分泌脑脊液异常增多,病灶较小时也会出现脑积水。本例与上述特点不符合。

3.髓母细胞瘤来源于小脑蚓部后髓帆,残留的第四脑室位于肿瘤前方。而本例病灶与小脑之间有环行脑积液分隔,明显不是来源于小脑,可除外此病。

4.脑干星形细胞瘤因本例病灶与脑干的分界不清,似起源于脑桥背侧,突向第四脑室。位于脑干的星形细胞瘤一般为弥漫性生长,境界不清,瘤周水肿明显,多为轻至中度强化。当脑干星形细胞瘤向脑干外生长,并以外生为主时,与本例表现可类似。

影像诊断:第四脑室占位,考虑室管膜瘤可能大;脑干星形细胞瘤不除外。

【最后诊断】
手术所见:枕下后正中入路,暴露肿瘤,大小约0.6cm×l.0cm,色泽红润,肿瘤腹侧与脑桥粘连,钝性分离粘连面,全切肿瘤。

病理诊断:中枢神经细胞瘤。免疫病理:Syn、GFAP阳性,Ki-67阳性率10%,S-100阴性。

【讨论及误诊分析】
中枢神经细胞瘤是一种少见的良性肿瘤,好发于年轻成人( 平均25〜30岁)。WHO 2000年分类将之从脑肿瘤分类中独立出来,为神经上皮性肿瘤,其主要成分为神经元和胶质细胞。典型的中枢神经细胞瘤在影像上有一定的特异性,病变绝大部分发生在侧脑室前2/3,尤其是孟氏孔附近,极少部分发生在脑实质和第四脑室。在孟氏孔附近的病变常有钙化和囊变,可阻塞孟氏孔引起脑积水,T1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号,病灶一般不累及邻近的脑实质,有时可见流空的血管,增强后肿瘤中度强化。侧脑室的中枢神经细胞瘤应与下列肿瘤相鉴别:①侧脑室脑膜瘤,好发于侧脑室三角区,钙化囊变少,增强后明显均匀强化;②侧脑室室管膜瘤,好发于儿童侧脑室三角区,常跨壁生长,这与中枢神经细胞瘤不同;③侧脑室脉络丛乳头状瘤,好发于侧脑室三角区,常有颗粒状改变和脑积水等典型的表现,增强后强化更明显。

复习文献,发生侧脑室的中枢神经细胞瘤往往有较典型的影像表现,诊断一般不难。但是发生在侧脑室以外的中枢神经细胞瘤的影像学缺乏特征性,如本例,诊断主要依靠病理。回顾性分析,本例影像诊断为室管膜瘤还是有些勉强:如病灶位于第四脑室顶部,而非室管膜瘤常见起源部位——第四脑室前下壁;实性部分为不均匀较高信号,与室管膜瘤实性部分T2WI上常为较均匀的等或稍高信号不符合。

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