下丘脑解剖及疾病影像大汇总

3 8 月

导读:下丘脑疾病是由于多种原因所致下丘脑功能损的一组疾病,主要特点是内分泌功能紊乱与植物神经功能失调。根据病人年龄和临床表现,通过准确的解剖定位和观察病变组织特征,认识它们的信号特点和增强模式,有利于对下丘脑区域病变的鉴别诊断。

下丘脑解剖

下丘脑又称丘脑下部。位于大脑腹面、丘脑的下方,是调节内脏活动和内分泌活动的较高级神经中枢所在。通常将下丘脑从前向后分为三个区:视上部位于视交叉上方,由视上核和室旁核所组成;结节部位于漏斗的后方;乳头部位于乳头体。下丘脑位于丘脑下钩的下方,构成第三脑室的下壁,界限不甚分明,向下延伸与垂体柄相连。下丘脑面积虽小,但接受很多神经冲动,故为内分泌系统和神经系统的中心。它们能调节垂体前叶功能,合成神经垂体激素及控制自主神经和植物神经功能。

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颅脑正中矢状面。AC:前联合;LT:终板 OC:视交叉;IS:漏斗柄;TC:灰结节;MB:乳头体;PC:后联合 ;PF: 联合后穹窿;MT:乳头丘脑束。

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颅脑冠状面 MRI 表现。A:弓状核;AC:前联合;DM:背内侧核;L:外侧核;LPO:视前外侧核;MB:乳头体;MPO:视前内侧核;P:后核;OT:视束;OC:视交叉;SC:视交叉上核;SO:视上核;F:穹窿;PV:室旁核;VM:腹内侧核;ME:正中隆起

下丘脑病变

主要包括:先天发育异常,中枢神经系统原发肿瘤,血管源性肿瘤,转移性肿瘤,炎性及肉芽肿性疾病。周围结构病变也可以受累:如,垂体病变。

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1. 年龄

小于 5 岁的患儿,当表现出神经纤维瘤 -1 型皮肤或影像学特征时,有助于诊断神经胶质瘤;此外,颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童; Rathke裂囊肿、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年; 转移瘤好发于老年人。

2. 临床特征表现

性早熟和(或)痴笑发作提示诊断灰结节错构瘤;尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病,而神经胶质瘤很少出现尿崩除非在疾病晚期。

3. MRI信号特点

在大多数患者中,症状和体征仅仅提示下丘脑病变,而 MRI 影像学学特点(解剖位置、信号强度及强化形式)有助于更特异性诊断 如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节;漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症,最常见影像学表现;此外,单独的漏斗柄增厚还可见于少数中枢性尿崩症报道;当下丘脑肿瘤累及视交叉及视神经时,可能指向下丘脑-视交叉神经胶质瘤。当下丘脑病变进展至较大时可能伸展之垂体窝及鞍旁区域,如何鉴别诊断鞍上还是鞍内病变尤为重要。

(1). 肿瘤中心; 

(2). 鞍区是否扩大? 

(3). 病变位于脑内还是脑外? 

(4). 视交叉向上还是向下?

 

在所有序列信号流空见于血液快速流动;在 T1 信号流空,而 T2W 信号增加提示血液流动变缓或存在有涡流,提示血管病变;

T1WI 高信号:异位垂体后叶、充满垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变(Rathke裂囊肿、颅咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮样囊肿),钙化(颅咽管瘤)、顺磁性物质(转移性黑色素瘤);

T1W 低信号,T2W 高信号无特异性:如神经胶质瘤、转移瘤、脑炎等;与脑近乎等信号病变包括:生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。强化: 通常,错构瘤不强化;均匀强化见于生殖细胞瘤;不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤;脑膜强化及多灶性脑实质强化可能提示神经结节病;漏斗柄局灶性均匀强化见于朗格汉斯细胞组织细胞增生症;脑膜瘤可见硬脑膜强化。

在鉴别诊断非肿瘤性囊肿疾病,MRI 增强尤为重要,肿瘤性囊肿常显示囊壁强化。 DWI 有助于鉴别诊断蛛网膜囊肿、扩大的 CSF 腔隙、表皮样囊肿;MRS 有助于鉴别诊断下丘脑神经胶质瘤(胆碱增高,NAA 降低);颅咽管瘤(脂峰明显),垂体腺瘤(只显示胆碱峰或无代谢异常)乳酸峰(无氧代谢)及脂峰(细胞坏死)符合恶性肿瘤;下丘脑错构瘤 NAA 降低,肌醇增高。

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病例1 男,12 岁,头痛及视物模糊。 诊断:造釉细胞型颅咽管瘤。

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病例2 男,39 岁,头痛。 诊断:视乳头颅咽管瘤。

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病例3 女,3 岁,中枢性尿崩。 诊断:生殖细胞瘤。

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病例4 男,7 岁,性早熟。 诊断:下丘脑旁灰结节错构瘤。

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病例5 女,43岁,头痛,视力模糊。诊断:下丘脑旁脂肪瘤

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病例6 男,30 岁,头痛。 诊断:皮样囊肿。

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病例7 女,50 岁,复视。 诊断:Rathke  裂囊肿。

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病例8 男,44 岁,视力下降。 诊断:胶体囊肿。

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病例9 男,4 岁,患有 NF-1(神经纤维瘤 1 型)。 诊断:下丘脑 – 视交叉神经胶质瘤。

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病例 10 男,20 岁,头痛及视物模糊。 诊断:下丘脑神经节细胞胶质瘤。

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病例11 男,55 岁,进行性视力下降。 诊断:迷芽瘤。

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病例 12 女,54 岁,头痛。 诊断:下丘脑血管母细胞瘤。

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病例 13 男,9 岁,急性视力减退。 诊断:下丘脑海绵状血管瘤。

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病例 14 女,46 岁,乳腺癌病史。 诊断:转移性腺癌。

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病例 15 男,35 岁,主要症状:尿崩。 诊断:间脑炎。

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病例 16 男,8 岁,尿崩。 诊断:朗格汉斯细胞组织增生症。

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病例 17  女,32 岁,尿崩。 诊断:神经结节病。

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病例 18 女,42 岁,头痛及视野缺损。 诊断:垂体腺瘤伴出血(可见液平面)。

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病例 19 男,8 岁,发育迟缓。 诊断:异位垂体后叶。

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虽然下丘脑很多疾病属于外科性质,但对于神经内科医师来说,应掌握下丘脑相关内科性疾病,如朗格汉斯细胞组织增生症、神经结节病、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等,因其治疗方案及预后是不一致的。

综上,下丘脑病变病因繁多,而下丘脑区域最常见为:鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视交叉胶质瘤;而其它病变少见、甚至罕见。通过准确的解剖定位和观察病变组织特征,认识它们的信号特点和增强模式,结合病人年龄和临床表现,有利于对下丘脑区域病变的鉴别诊断。

参考文献:Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features. Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1087-108.

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