【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现

27 7月
【病史摘要】
男,58岁。中上腹部隐痛不适1个月余,B超发现胰腺肿块20天。

【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现
【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现
【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现
【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现
【病例】胰腺体尾部导管内乳头状黏液性囊腺癌1例CT及MR影像表现

【影像表现】
CT平扫(图A)胰腺见弥漫性、不规则不均性低密度囊性结构,以体尾部明显,其内似见细小分隔, 与周围结构分界清晰。增强扫描动脉期、门脉期(图B、图C)见胰体尾部囊性结构之分隔呈粗细不均性强化,胰腺实质菲薄。冠状重建(图D)见胰管全程极度扩张,内充满密度不均液体密度影,管壁及管内多发小且扁平状突起的轻中度强化之壁结节,囊性部分不强化。MRCP(图E)示肝内外胆管明显扩张,主胰管无完整的正常形态,极度扩张以胰体尾更甚,呈棒槌状,管壁极不光整,与十二指肠乳头通畅度良好。

【影像征象分析】
胰腺弥漫性肿大、胰腺实质萎缩、不均性囊性低密度、粗细不均分隔、主胰管及胆管扩张、小壁结节、 与周围分界清晰等是本例病灶的主要特点。需考虑如下几种病变。

1.黏液性嚢腺瘤属交界性肿瘤,有低度恶性和侵袭性,肿瘤多位于胰尾部。典型表现:肿瘤由数目较少或单个较大的囊组成,囊壁可见壳样钙化,增强后可有间隔强化。本病例胰尾部占位类似黏液性囊腺瘤典型表现。但整个病变沿全程胰管生长,与黏液性囊腺瘤典型表现不符。关键的是黏液性囊腺瘤一般不引起胰管的扩张,而本例胰管全程极度扩张伴管内不均性囊性低密度。故此病可排除。

2.导管内乳头状黏液瘤好发于老年人,可分为良性、恶性或低度恶性。因瘤内充满黏液而呈囊性低密度改变。分支型者因较局限其影像学表现与囊腺瘤可相似,但因肿瘤分泌黏液极易阻塞胰管致其扩张,此为导管内乳头状黏液瘤的特征表现,有时也可伴有胆道系统的扩张。本例较符合上述表现。

3.自身免疫性胰腺炎典型影像表现为胰实质呈弥漫性肿大,可见“鞘膜征”,胰实质延迟强化等。可伴有主胰管或胆管的低位梗阻征象。上述特点与本例不符。

4.胰腺实性假乳头状瘤表现为实性、囊性或囊实混合性肿块,病灶较局限,多发生于胰尾,但也可发生于胰腺任何部位。临床上无特异性症状,肿瘤发现时往往很大。但该病好发于青年女性,无论肿瘤发生于胰腺什么部位,都不伴有胆总管和胰管的扩张。此两点不支持本病例为胰腺实性假乳头状瘤的诊断。

影像诊断:胰腺导管内乳头状黏液瘤。

【最后诊断】
手术所见:胰腺明显肿胀,胰腺体部见大小约1Ocm×12cm、质中的肿块,与胃壁粘连并浸润,胃前壁切开检查见胃体部及胃窦部有两处与胰腺粘连,胰腺胃内瘘形成,瘘口表面充满白色黏液,取瘘口组织两块及大网膜肿大淋巴结送快速病理,未见癌细胞。术中考虑胰腺黏液腺癌浸润胃壁全层。

病理诊断:大体病理,肿块囊性,呈分房状,充满黏液,内见分支状乳头状结节突起。病理诊断为(胰腺体尾部)导管内乳头状黏液性囊腺癌。

【讨论及误诊分析】
导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN)以60〜70岁最多见,男女比2.2:1。镜下根据上皮细胞表现可分为腺瘤、不典型增生或腺癌,并且上述表现可以互相移行或合并存在,故文献常把IPMN视为恶性肿瘤或具有潜在恶性的肿瘤,其预后较好。其病理特征为:胰腺管扩张和分泌黏液。根据胰管受累部位不同,分为主胰管型、分支胰管型和混合型。CT表现:主胰管型,主胰管弥漫性或节段性扩张,胰腺实质萎缩,胰管内黏液密度常较高,乳头状肿瘤增强后可强化;分支胰管型,好发于胰腺钩突,由多个1〜2cm的小囊聚合而成;混合型,兼有上述两型特点。肿瘤与主胰管相通是IPMN与囊腺瘤鉴别的主要征象。MRCP被认为是判断胰腺肿瘤与主胰管是否相通的最佳检查方法。有文献报道薄层CT及其重建同样能清晰显示肿瘤与主胰管间的通道及肿瘤结节。本例正是因冠状位重建显示了肿瘤与主胰管间的关系而使术前诊断大方向正确。因此,我们认为胰腺囊性肿瘤都应在3D软件中仔细观察肿瘤与胰管的关系。

值得注意的是,影像学检查不仅要对IPMN作出正确诊断,还应该预测或判别其有无恶变。关于良、恶性IPMN鉴别,国外有较多文献报道。主胰管型IPMN主胰管扩张直径>10mm,分支胰管型 IPMN病变直径>4cm伴有不规则分隔,或上述两型出现直径>10mm的壁结节,就可提示恶变。即胰管扩张程度、分隔、壁结节等是本病影像征象观察和鉴别分析时的关键点。结合本例,主胰管明显扩张>10mm、有粗细不均分隔及小壁结节,术前本应该可以直接提示恶性可能,即导管内乳头状黏液性囊腺癌。

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