Marburg Disease的影像学表现

Marburg Disease是一种突然起病的严重的疾病，预后极差，是多发性硬化（MS）的单相型变异，因其早期的神经系统症状不明显而难以被准确诊断。尸检可见大量的神经轴突缺失和坏死。

临床表现

患者病程进展快速，典型者可在一年内死亡，病程较单一，进行性加重的运动和感觉障碍，最终导致累及脑干的并发症而死亡。

MR诊断特点

大脑白质片状融合的T2WI和FLAIR高信号，病变范围可大可小，损伤神经系统的任何部位。注入GD-DTPA后，病变通常强化，也可轻度强化或不强化。脑干和脊髓通常同时受累，大部分病变的诊断最终依靠活检或者尸检。

鉴别诊断

星形细胞瘤：星形细胞瘤强化通常可见明显的肿块影，并且星形细胞瘤浸润通常少于4个脊髓节段，颈髓星形细胞瘤发病率比胸髓高；

急性播散型脑脊髓炎（ADEM）：ADEM常见于儿童和青少年，患者通常有上呼吸道感染史，病变通常累及幕上，且对激素治疗敏感，通常不会留下后遗症状；

横贯性脊髓炎：两者在影像学上难以区分，但通常横贯性脊髓炎发病过程通常小于21天；

视神经脊髓炎（NMO）：NMO通常是双侧视神经和脊髓纵向的广泛炎性病变，通常自身免疫抗体AQP-4阳性。

治疗

甾体类药物及免疫抑制剂治疗有效

患者

56岁女性患者，无尿，步态失调。发病24h内病变进展快速，上下肢乏力，反射消失，随后进而出现进行性四肢无力，咳嗽反射消失，吞咽困难，听力丧失，呼吸衰竭。该患者进入ICU一月后死亡。

图像

患者颈髓矢状位T2WI、颅脑矢状位T1WI强化及横轴位T2-FLAIR图像可见脑干及脊髓内片状异常信号，病变呈轻度强化。

该患者8周后MR图像可见病变范围明显加大，脑干及脊髓内大片状异常信号，并且明显强化。