【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现

16 7月
【病史摘要】
女,49岁。左耳听力下降伴头晕、步态不稳、左面部麻木1年,明显加重2个月。

【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现
【病例】左侧桥小脑角脑膜黑色素细胞瘤1例CT及MR影像表现

【影像表现】
CT轴位平扫脑组织窗和骨窗(图A、图B)示左侧脑桥小脑角池一大小约3cm×4cm的实质性占位,境界清,平扫呈较均匀的高密度,内见点状更高密度钙化影。左侧小脑半球及脑干明显受压移位,第四脑室受压变形。病灶与小脑分界清楚,与岩锥呈宽基底相连,同侧脑池增宽。左侧内听道无扩大,邻近骨质无增生或骨质吸收等异常改变。轴位T1WI、T2WI、增强T1WI和增强T1矢状位(图C〜F)示瘤体T1WI呈较均匀高信号,T2WI稍低信号,增强后有明显均匀强化,局部见脑膜尾征。

【影像征象分析】
左侧桥小脑角的占位性病变,病灶周围见脑脊液信号,局部脑池明显增宽,故可明确定位于脑外,CT平扫呈均匀高密度,MR呈较均匀短T1、短T2信号,明显均匀强化,符合上述影像特点的疾病有如下几种,最常见的是脑膜瘤,故首先考虑。

1.脑膜瘤脑桥小脑角为其好发部位之一,CT平扫一般为等高密度,密度不及黑色素瘤高,T1WI呈稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,邻近骨质常有增生硬化。本例瘤体与岩锥呈宽基底相连,脑膜尾征形成,增强后明显均匀强化,这与脑膜瘤相似。但是CT平扫密度太高,T1WI呈较均匀高信号,这些征象不支持常见类型的脑膜瘤,故考虑砂砾型脑膜瘤或伴有弥漫性瘤内出血。

2.听神经瘤脑桥小脑角常见肿瘤之一,临床上有听力下降,此点与本例相符合。但是听神经瘤常以内听道口为中心生长,内听道常有扩大。大的听神经瘤绝大多数有坏死囊变,CT平扫一般为低密度,T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,瘤体钙化极少见,故此病基本排除。

3.淋巴瘤原发颅内淋巴瘤以大脑半球多见,颅后窝发病率较低,颅后窝脑外发病率更低。继发性颅内淋巴瘤可发生于脑外,其CT平扫多呈均匀的稍低或等或稍高密度,MRI上T1WI呈等或稍低信号,T2WI等或稍高信号(脑膜瘤样信号),可有小灶性坏死。淋巴瘤易侵犯柔脑膜及脑表面,故其与脑皮质交界面毛糙,典型者呈“毛刺征”。本例无此表现,且T1WI信号过高,也无其他部位淋巴瘤的证据。

4.海绵状血管瘤脑外海绵状血管瘤好发于颅中窝底或鞍旁,脑桥小脑角为第二好发部位,瘤体多较大,均质或不均质,T1WI呈低或等信号,T2WI明显高信号,可伴出血钙化,出血后在T2WI上瘤周可有低信号环,增强后中度以上均匀或环状强化。然而本例CT平扫高密度可以解释为钙化,但T1WI明显均匀高信号,T2WI稍低信号,不符合海绵状血管瘤的表现。

影像诊断:左侧桥小脑角占位,考虑①脑膜瘤(砂粒型或伴弥漫出血);②不典型脑膜淋巴瘤。

【最后诊断】
手术所见:剪开硬膜后暴露瘤体,肿瘤呈灰褐色,硬膜局部黑染,肿瘤质地较软。将肿瘤与颅底硬膜的附着分离,镜下将肿瘤与面、听、三叉神经完好分离。

病理诊断:(左侧桥小脑角脑膜)黑色素细胞瘤;免疫病理:无色素区瘤细胞Vimentin,EMA阳性,HMB-45,S-100,Ki-67均阴性。

【讨论及误诊分析】
正常人黑色素细胞主要分布在皮肤和黏膜等处,颅内软脑膜也有分布,尤其脑底部、脑干和颈髓周围含量较大,故原发颅内黑色素细胞病变多数位于颅后窝,且多位于脑表面。在2000年及2007年的中枢神经系统肿瘤WHO新旧分类中,均将黑色素细胞性病变分为弥漫性黑色素细胞增生症、黑色素细胞瘤、恶性黑色素瘤及脑膜黑色素瘤病等四种类型,但未明确分级。其中前两者实际相当于WHO Ⅱ级,后两者实际相当于WHO IV级。典型的黑色素细胞瘤主要有如下特点:CT平扫呈高密度,往往高于脑膜瘤,瘤内无钙化,少有坏死,邻近骨质无改变,T1WI呈较均匀高信号,T2WI稍低信号,增强后明显均匀强化。但是有些含黑色素颗粒较少的黑色素细胞瘤影像表现不典型,缺乏特征,影像诊断较为困难,往往依靠最终的组织学。由于黑色素瘤位于脑膜,具有脑外肿瘤的特点,极易与脑膜瘤和脑膜淋巴瘤相混淆。

回顾性分析,由于脑膜黑色素细胞瘤平时工作中极为少见,对于其“CT平扫呈均匀高密度,T1WI均匀高信号,T2WI稍低信号”的典型表现认识不足,而误认为是出血性改变。脑膜瘤出血在T1WI上多呈瘤内斑块状显著的高信号,而非均匀弥漫分布轻至中等高信号;砂砾型脑膜瘤在CT平扫可呈高密度,但在T1WI和T2WI多均为低或稍低信号。另外,颅后窝如此大的脑膜瘤压迫邻近骨质,绝大部分会产生骨质吸收和骨质增生等改变。对上述重要征象的把握不够是本例定性错误的主要原因。

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