【病例】左肺门透明血管型巨淋巴结增生症1例

16 7月
【病史摘要】
女,22岁,无临床症状。健康体检时X线胸片发现左肺门肿块。

【病例】左肺门透明血管型巨淋巴结增生症1例
【病例】左肺门透明血管型巨淋巴结增生症1例
【病例】左肺门透明血管型巨淋巴结增生症1例
【病例】左肺门透明血管型巨淋巴结增生症1例

【影像表现】
CT平扫(图A)示左下肺动脉外侧肺内见一类圆形软组织肿块,边缘光整,与左下肺动脉分界不清,大小约3.0cm×2.0cm,密度均匀。CT增强扫描动脉期及静脉期(图B、图C)示病灶与左下肺动脉仍分界不清,肿块均匀显著强化,且与肺动脉同步强化,强化的幅度略低于肺动脉,最高CT值达110Hu。图D为手术后病理HE染色切片。

【影像征象分析及诊断思路】
本病灶与肺门关系密切,境界清晰,边缘光滑,符合良性病变的特点。病灶强化明显,提示富血供,且与肺动脉同步强化,应首先考虑血管性病变,或以血管成分为主的病变。

1.肺硬化性血管瘤好发于青年女性,临床症状不明显。肺实质内多见,有时贴近肺门。CT表现为边界清楚、密度均匀的结节或肿块,无钙化。边缘光滑,无细短毛刺及棘状突起,无深分叶,少数可有空气新月征或晕征。增强后病灶呈明显均匀强化,CT值可达80〜llOHu,病灶较大时可强化不均匀,可能与肿瘤内出血机化有关。本病与肺动脉关系密切,即清晰的条状粗大血管影从肺门通向均匀强化的团块,是硬化性血管瘤诊断的关键征象。本例发病年龄和性别相符,虽然未见粗大血管阴影从肺门走向均匀强化的团块,但肿块与肺动脉关系密切,且强化明显,故首先考虑此病。

2.肺血管瘤罕见,分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、混合型血管瘤和静脉型肺血管瘤等。单发多见,也可多发。发病年龄20〜50岁,女性多见。肿块轮廓清晰,极少有分叶,平扫密度均匀,可有钙化或静脉石。增强扫描后,除非伴瘤内血栓形成,一般多呈显著强化,程度与血管相仿或略低,病灶与周围肺血管关系密切。本例应该考虑。

3.巨淋巴结增生症最常见好发部位为纵隔内,影像学上,有文献认为均质软组织肿块伴显著持续性强化及分支状钙化是局限型巨淋巴结增生症的特点。本例的强化特点基本符合此病,但其部位稍远离纵隔,位于肺内、左下肺动脉旁。

4.炎性假瘤较常见,是肺内慢性炎症产生的肉芽肿,是由炎症机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的肿块。肺炎性假瘤常见CT表现为边缘光整,无分叶,无或有长毛刺,其内密度均匀,或伴钙化,但其一般好发于肺野中外带,其周围常有少量纤维条索影,增强扫描以边缘强化为主,常不均匀,其强化幅度多为轻至中等度的强化。本例强化程度显著,且与肺动脉同步,与炎性假瘤的特征不符。 影像诊断:左肺门良性占位,考虑①肺硬化性血管瘤可能性大;②肺血管瘤;③巨淋巴结增生症不除外。

【最后诊断】
手术所见:左下肺门处、左下肺动脉旁见2cm×3cm×2cm光滑肿块,实性,质地均匀,有一直径约2mm的肺动脉分支进入肿块。

病理诊断:增生的淋巴组织中见散在分布的滤泡,滤泡中见明显的小血管增生、透明变性,可见窦结构。诊断为局限型透明血管型巨淋巴结增生症。

【讨论及误诊分析】
巨淋巴结增生症是一种非干酪性淋巴结增殖性病变,亦称Castleman病,病因尚未明了,近来的研究提示本病可能与免疫功能异常有关。其主要病理特征为淋巴组织和小血管肿瘤样生长。病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型三型。透明血管型占80%〜90%,浆细胞型占8%〜10%,混合型报道很少。患者发病年龄跨度大,可发生于任何年龄,常见于青年,无家族史。本病最常发生于纵隔,但可见于全身任何部位,其发生率由高到低依次是胸部(60%〜70%)、颈部(10%〜14%)、腹部(5%〜10%)、 腋部(2%〜4%)。

本病临床上又分为二型:局限型和弥漫型,与病理分型有交叉。局限型绝大多数为透明血管型,临床上多无症状,常为体检发现,但少数病灶可压迫周围器官引起相应症状,如胸闷、咳嗽等。治疗以手术切除为主,预后良好。弥漫型多为浆细胞型,50%有起病症状,有恶性倾向,通常需联合治疗,预后多不佳。CT表现:多为边缘清晰单个或多个肿块,强化明显。肿块<5cm时多强化均匀,而>5cm则可不均匀强化,内部有低密度坏死区,其内可有钙化,形态多样。

误诊体会:本例病例肿块强化太明显,贴近肺动脉,远离纵隔,故首先考虑血管性病变。虽也考虑到了巨淋巴结增生可能,但由于其位置在左肺内带近肺门部,非Castleman病好发部位,故而误诊。然而,复习近年来有关巨淋巴结增生症的报道,发现其分布较广泛,包括许多不典型部位。另外,在增强扫描时,肿块强化的动态变化与大动脉一致,强化程度亦接近,这是透明血管型巨淋巴结增生症较特征的表现,而肺硬化性血管瘤动态增强多表现为延迟强化,TDC曲线多为缓升缓降或缓慢逐步上升型,强化峰值多出现在静脉期,本例强化与肺动脉同步,峰值在动脉期。因缺乏对上述重要鉴别点的认识,故术前未能第一诊断巨淋巴结增生症。

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