【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现

16 7 月
【病史摘要】
女,35岁,头部外伤入院,急诊CT示颅内占位。既往偶有头痛,无其他异常。

【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现
【病例】左侧脑室少突-星形细胞瘤1例MR影像表现

【影像表现】
左侧侧脑室额角近孟氏孔区可见一大小约2.Ocm×2.5cm的占位性病变,形态不规则,部分突入脑实质内,边界清晰。T1WI(图A、图D)呈不均匀稍低信号,T2WI(图B、图E)呈不均匀高信号,中心为不规则囊变信号。增强后(图C、图F〜I)病灶呈明显不均匀环形强化。病灶突入脑实质内,与左侧额叶脑实质内类圆形异常信号由一窄基相连,后者呈欠均匀的长T1、长T2信号,中心部分有显著强化,周边部分呈低信号无强化环影。左侧脑室扩大,中线结构向右侧移位。

【影像征象分析】
左侧侧脑室内占位并累及左额脑实质,同侧侧脑室扩大,不均匀性环形强化。结合患者的年龄和临床表现初步考虑如下几种疾病。

1.室管膜下巨细胞星形细胞瘤典型的室管膜下巨细胞星形细胞瘤多见于结节硬化患者,临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下,表现为室管膜下及脑实质内多发结节。CT平扫常有钙化,增强后明显强化,但是少数室管膜下巨细胞星形细胞瘤可不伴有结节硬化,可以单发,病灶内也可以出血和囊变,故室管膜下巨细胞星形细胞瘤不能排除。

2.中枢神经细胞瘤病变部位和强化表现与本例相似,但是中枢神经细胞瘤一般体积较大,以实性为主伴小灶性囊变、坏死,形态欠规则。增强后往往是轻度增强。故此病不首先考虑。

3.室管膜下瘤发病部位和病灶内坏死囊变与本例相符合,但是室管膜下瘤增强后基本不强化,故本病基本可以排除。

4.室管膜瘤成年人室管膜瘤多发生于侧脑室,其中绝大多数位于后角。成年人室管膜瘤以实性为主,囊变和钙化少见,可骑跨脑室壁生长,信号多呈T1WI等低信号,T2WI等高或高信号,增强后瘤体中度强化。本例除部位外,其余征象与室管膜瘤类似。

5.脉络丛乳头状瘤成年人脉络丛乳头状瘤好发于第四脑室,以实性为主,囊变极少见,尤其是较小的肿瘤几乎无囊变。肿瘤表面不光整,呈颗粒或桑葚样,T1WI多呈等信号,T2WI高信号,有显著强化。本例可基本排除该病。

影像诊断:左侧脑室占位,考虑:①不典型的室管膜瘤;②中枢神经细胞瘤不除外。

【最后诊断】
手术所见:常规行左额开颅,额中回皮质造口,达侧脑室内可见灰暗色的肿瘤,肿瘤源自侧脑室的内上壁,长入脑室内。达室间孔及向脑室体内发展,血供较丰富,质较软,下方已与上纹静脉有少许粘连,上方突破顶壁突入脑实质内。完整分离后,全切肿瘤。

病理诊断:(左侧脑室)少突-星形细胞瘤(WHO Ⅱ级)。免疫病理:瘤细胞MBP、GFAR、S-100阳性,Syn、CK、Ki-67 均阴性。

【讨论及误诊分析】
相对少突胶质细胞瘤而言,少突-星形细胞瘤是一种罕见的混合性肿瘤,主要成分为少突胶质细胞和星形胶质细胞,WHO分级为Ⅱ级,间变性为Ⅲ级。少突胶质细胞瘤报道较多,其典型的临床及影像特点有:成年人多见;大部分位于大脑半球表面灰质内,以额叶、顶叶最多见;易见瘤内钙化。相反的,目前鲜见有少突-星形细胞瘤的文献报道。文献认为,少突-星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤的 区别仅仅是在组织细胞学检查上。其影像学表现取决于瘤内少突胶质细胞和星形细胞所占比例,故少突-星形细胞瘤可兼有少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的特点,在影像学上做定性诊断有困难。因此,对囊变和强化明显的不规则脑内或脑室内占位,在影像分析时应想到本病的可能。

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