什么是Dandy-Walker综合征?该如何诊断?

1 7月
什么是Dandy-Walker 综合征?它的影像学表现有哪些?该如何诊断呢?今天小编就和大家一起学习一下这种非常罕见的小脑发育畸形。

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什么是Dandy-Walker 综合征

Dandy-Walker 综合征(DWS)又称为Dandy-Walker 畸形,它是一种胚胎时期的脑发育畸形,主要病理改变为第四脑室中、侧孔闭锁,是一种极为罕见的小脑发育畸形,它主要影响后颅窝、小脑及毗邻结构,可引起小 脑延髓池与第四脑室相通、第 四脑室囊性扩大和继发性脑积水。

流行病学:Dandy-Walker 综合征的发病率为1:35000至1:25000,较为罕见。男女比例约为1:1.5.本病可见于任何年龄,但以儿童多见,占儿童先天性脑积水的3%~4%,占囊性后颅窝畸形的14%。

临床表现:半数以上的DWS患者有精神、运动发育迟滞和智力低下,多数患儿在2岁以前便出现症状,主要表现为发育迟缓。一部分患儿表现为脑积水的表现,其他表现有走路不稳、共济失调、眼球震颤等。

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Dandy-Walker 综合征的影像表现

什么是 Dandy-Walker 综合征?该如何诊断?

Dandy Walker畸形合并臼齿征畸形

CT:后颅窝大部分被脑脊液密度囊肿所占据,脑干前移,小脑半球分离,被推向前外侧且移位。蚓部萎缩和消失,两侧侧脑室及第三脑室对称性扩大。还可发现其他合并的畸形。

MRI:Dandy —Walker畸形的MRI表现包括:①巨脑症伴脑积水;②后颅窝扩张,伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀;③天幕超过人字缝,伴有天幕切迹加宽,近于垂直;④小 脑下蚓部缺如;⑤小脑后部的中间隔尚存在,为变异型Dandy-Walker畸形;⑥小脑半球发育不良;⑦小脑上蚓部向上向前移位,进入天幕切迹;⑧小脑 后部的中间隔缺如,为真正的Dandy—Walker畸形;⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内,使小脑半球向前侧方移位,并压迫岩锥。

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Dandy-Walker综合征的诊断

1、典型的Dandy-Walker畸形(DWM)的诊断标准为:①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通;②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良;③合并脑积水。

2、变异型Dandy-Walker畸形(DWV)为一种轻型的后脑畸形,其诊断标准为:①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常,可见袋状憩室从下髓帆发出,其大小及形态不一;⑦小脑周围脑池加宽,下蚓部发育不全;③一般无脑积水。

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Dandy-Walker综合征常见合并症

DWS 常伴有中枢神经系统畸形和和非中枢神经系统畸形。中枢神经系统畸形最常见的是胼胝体发育不良和侧脑室扩张。非中枢神经系统畸形包括心血管系统、呼吸系统和 染色体异常等,最常见的有心脏畸形,如室间隔缺损、房间隔缺损。另外还有唇、腭裂、多囊肾、骨骼畸形,如多指(趾)、并指(趾)畸形等。

小编有话说

通过上面的学习,大家已经认识了Dandy-Walker 综合征和该综合征及其变异型的诊断标准,本病虽然较为罕见,我们也应该牢固掌握,以免在今后的工作中遇到该病却无法作出正确诊断,仅仅报个脑积水就完事了。

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