【病例】Susac综合征1例MR影像表现

21 6 月

【临床病史】

患者,女性,26岁。意识模糊、突发性耳聋伴既往单侧视网膜中央动脉闭塞病史。

【影像图片】

【病例】Susac综合征1例MR影像表现

【病例】Susac综合征1例MR影像表现

【病例】Susac综合征1例MR影像表现

【影像表现】

矢状位T2WI(图A)示胼胝体高信号“轮辐”样病变。轴位FLAIR像(图B、C)示放射冠小的白质高信号病变。

【影像诊断】

Susac 综合征(Susac Syndrome)

【诊断要点】

胼胝体病变呈“轮辐征”征或“雪球征”;

累及深部灰质核团表现各异,一旦累及,则极具特异性;

常出现幕上混杂小灶性白质T2WI高信号;

DWI 像可见在内囊后肢“串珠状”高信号,偶尔于小脑软脑膜见边缘模糊强化灶。

临床表现:好发18~40岁年轻、健康女性。未见家族性病例报道。典型的临床三联征(有时不是完整的三联征)包括:脑病、视网膜动脉分支闭塞和听力丧失。

【讨论】

Susac 综合征又称为视网膜耳蜗脑血管病变,是一种罕见的脑血管病,即不明原因的累及大脑、视网膜小动脉和耳蜗的微血管病变,导致典型的临床三联征:视网膜病、脑病、耳聋病,易误诊为多发性硬化和脑炎等。该病病程一般呈自限性,目前尚无有效的治疗方法。通常情况下,该病容易发生于 18-40 岁之间的中青年健康女性。无家族遗传或聚集的病例报告出现。通常表现为特定的、可不完全出现的三联征:脑病、视网膜分支动脉闭塞和听力损失。治疗方案:免疫调节和/或抗凝疗法或抗凝血剂。基于此病的罕见性及自发改善的趋势,不确定不同治疗的功效。由于本病罕见,病程具有自限性,难以判断其疗效。

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