【病史介绍】
患者肖某某，男，31岁，因“反复肉眼血尿伴左腰部酸胀3年，加重10天。” 患者自诉剧烈运动后肉眼血尿,血尿呈洗肉水样,无血凝块,伴有明显腰痛,无尿频、尿痛、发热、阴囊坠胀等其他不适。 查体：T:37°，P：86次/分，R:16次/分，BP：110/70mmHg,体型瘦长，营养中等，身高173CM，体重53kg。曾口服药物(具体不详）1月无效。既往身体健康,无遗传病史。
患者陈某某,男,24岁,因“反复活动后肉眼血尿1年。”患者自诉剧烈运动后解浓茶样尿，无血凝块,不伴有明显腰痛,亦无尿频、尿痛、发热、阴囊坠胀等其他不适。曾到多家医院就诊，多次检查尿常规潜血 ，血常规正常，肾功能正常，膀胱镜检查提示“左侧尿路出血”。曾口服药物(具体不详）2月无效。查体：T:37.5°，P：75次/分，R:14次/分，BP：110/67mmHg,体型瘦长，营养中等，身高180CM，体重60kg。曾口服药物(具体不详）1月无效。既往身体健康,无遗传病史。
以上患者影像表现如下：
你觉得这是个什么病呢？
【定义】
胡桃夹综合征(NCS):又名左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉（left renal vein, LRV）穿行于肠系膜上动脉（superior mesenteric artery, SMA）与腹主动脉（abdominal artery,AA）之间受两者钳压，导致左肾静脉回流受阻而引起的一系列临床症状。好发于儿童和青少年，男性居多，多为体型偏瘦长型。
【发生机制】
正常腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角为40-60º，其间由肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织填充，使走行其间的左肾静脉不至于受压。青春期生长发育快，SMA起始部脂肪减少、腹腔脏器下垂、体型瘦长者使该夹角变小，使LRV受压变窄，LRV压增高，血液回流障碍，肾周围静脉及输尿管周围静脉、生殖静脉淤血、曲张，淤积于肾内的静脉血在静脉窦和肾盏间形成异常交通支，部分静脉壁变薄破裂，引起出血、尿蛋白升高等一系列临床症状。
【分型】
前胡桃夹综合征：左肾静脉穿行于肠系膜上动脉及腹主动脉间时受压。
后胡桃夹综合征：左肾静脉走行于腹主动脉与脊柱间时受压。前胡桃夹综合征较后胡桃夹综合征常见。
【临床表现】
NCS好发于青春期至40岁左右体型瘦长的男性，儿童发病分布于4-7岁，多发年龄为13-16岁。运动及感冒可为该病诱因。反复发作的无症状肉眼或镜下血尿，多在剧烈运动或傍晚出现，怀孕时可加重，可伴有直立性蛋白尿，肠梗阻、全身疲劳，左侧精索静脉曲张、左侧腰痛、下腹坠痛，女性盆腔充血、月经量增多等慢性盆腔淤血综合征。
对持续存在血尿、蛋白尿、畸形红细胞比例增高的NCS患者应考虑合并慢性肾炎特别是lgAN的可能。
【影像表现】
多层螺旋CT(MSCT):
MSCTA主要征像为LRV主干受压明显，受压的LRV呈“鸟嘴状”或“哑铃状”狭窄。NCS典型的MSCTA表现为AA与SMA夹角＜20。LRV主干受压明显，肾门侧扩张明显。
图为正常人与胡桃夹综合征左肾静脉平肠系膜上动脉与腹主动脉距离的比较
胡桃夹综征
【彩色多普勒超声】
其受压程度与体位有关，站立位较卧位受压明显。
受压段LRV呈五彩镶嵌血流，流速增高，近段扩张段血流束暗淡，流速减低。LRV扩张部血管直径达狭窄部3倍以上。
【诊断】
胡桃夹综合征诊断标准尚存在争议，以下几种诊断方法仅供参考。
1、目前比较公认诊断标准为：
①、膀胱镜检查确定为左侧尿路出血；
②、尿钙排泄正常，24h尿钙排泄量＜4mg/（kg.d）；
③、尿中正常形态红细胞＞90个／HU，为非肾小球性；
④、肾活检呈微小病变或正常；
⑤、腹部超声或CT检查见LRA扩张；
⑥、LRA与下腔静脉压差＞5cmH2O；
⑦、排除可以引起血尿的其他病因
2、左肾静脉血管造影被认为是诊断NCS的金标准。当下腔静脉与LRA压差＞5mmHg时考虑LRA受压。但因其为有创性检查，不作为常规检查项目。
3、超声诊断标准：
①、左肾静脉近端平卧位流速明显增快，站立15min后流速增快更明显，流速＞100cm/s；
②、平卧位左肾静脉最宽和最窄处内径比＞3，站立15min后内径比＞5；
③、计算左肾静脉近端和远端压力差可反映肾静脉受压程度，站立15min后压差＞5mmHg。
【治疗】
并不是所有的NCS都需要治疗；对于症状轻微的患者一般采取观察等待，对症状明显的患者则给予及时的治疗。
治疗方法：
1、保守治疗
2、介入治疗
3、开放手术治疗（左肾静脉下移-下腔静脉成形术、自体肾移植术、肠系膜上动脉切断再植术、精索静脉-髂外静脉分流术、生殖静脉-下腔静脉转流术等）。
【NCS手术指针】
①经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者。
②出现并发症者，如：贫血、腰背酸痛、头晕、乏力、焦虑等。
③有肾功能损害、慢性疲劳综合征、精索静脉曲张并影响生育功能等严重后果者。
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