【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

20 5月

【临床病史】

患者,女性,28岁,右侧鼻衄、嗅觉丧失数月。

【影像图片】

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【病例】鼻窦前颅窝穿通瘤——嗅神经母细胞瘤1例

【影像表现】

颅脑及面部MRI示:肿块大部分位于鼻窦和颅内。T1WI呈等至稍低信号,T2WI呈高信号,增强扫描均匀性显著强化。肿块颅内部分主要位于右侧额叶, 周围可见占位效应及血管源性水肿。肿瘤-脑实质交界区可见囊状长T2信号影。病变侵犯筛骨纸样板、突入球后脂肪间隙,内直肌受压。

【影像诊断】

嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma)

【讨论】

嗅神经母细胞瘤是一种罕见的鼻内肿瘤,约占全部鼻内肿瘤的2%-3%,占鼻内恶性肿瘤的3%-6%。好发年龄呈双峰分布:11-20岁青年人高发,第二高发年龄段为40-60岁。

主要症状为鼻塞、鼻衄,其他症状包括嗅觉减退/丧失、头痛,及眼部症状,包括突眼、眼肌麻痹。

1.肿瘤起源于神经外胚层,由筛板、鼻中隔上1/3、上鼻甲的嗅神经上皮细胞发育而来

2.环境风险因素及基因突变与本病的关系尚不了解。

通常表现为局部侵袭性病变,常累及鼻旁窦、眼球、前颅凹。约30%的患者可发生转移,可淋巴途径转移至颈部淋巴结,也可血行转移至肺、肝、骨骼。约30%的患者有局部复发,潜伏期可以长达数十年甚至更长。

Kadish分级:A 局限于鼻腔——5年生存率>90% ;B 局限于鼻腔和鼻窦——6年生存率>68%;C 侵犯至鼻窦以外——5年生存率<67%

当病灶较大时,可向颅内侵犯,形成前颅凹肿块。鼻内肿块、颅内肿块及筛板水平的局限性狭窄,呈“哑铃形”。较小的病灶(甚至仅为几个毫米)可局限性与鼻 腔上部或播散至鼻窦。病变累及骨质(如筛板、鼻窦壁)时,可见骨质破坏与重塑。本病的MRI表现缺乏特异性,特别是较大的嗅神经母细胞瘤与未分化癌/低分 化癌之间,很难鉴别。磁共振T1WI表现为与脑实质相比呈等或稍低信号,病灶内如果有出血成分,信号表现复杂。T2WI:与脑实质相比呈等或高信号。瘤周 囊肿:当肿块侵犯颅内时,肿瘤-脑实质交界区的瘤周囊肿是本病的典型表现(但缺乏特异性)。囊肿为非肿瘤性,是由于肿瘤压迫瘤旁蛛网膜下腔,形成与肿瘤粘 连并含有脑脊液的假性蛛网膜囊肿。增强扫描呈均匀性显著强化。

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