病例介绍
12岁男性，大腿疼痛4月
图像
病理诊断
D.尤文肉瘤（Ewing sarcoma）
讨论
尤文肉瘤（Ewing sarcoma）
精彩解析——概述
1.儿童第二常见的恶性骨肿瘤（继骨肉瘤之后）
2.大约占所有原发骨肿瘤的三分之一
3.男性比女性更多见
高加索人更常见
4.见于5-30岁者
5-15岁发病率更高
大于30岁者罕见
5.部位
（1）起源于骨髓腔、常见于下肢长骨
（2）最常见于长骨及骨盆
最常见于股骨、骨盆、胫骨及肱骨
（3）但事实上，尤文肉瘤可发生于任何骨
（4）常累及长骨骨干-干骺端交界处
精彩解析——临床表现
1.最常见的症状为局部疼痛、肿胀
2.其它症状可包括：
（1）发热
（2）体重减轻
（3）贫血
（4）白细胞增多
（5）红细胞沉降率加快
精彩解析——影像学表现
1.常规X线片可显示大多数病变
然而，结合MRI可更好地评估病变范围
2.常规X线片常见表现包括：
（1）边界不清、溶骨性、破坏性病变
①穿凿样（小孔样）或虫蚀状（斑点状）骨质破坏
②硬化罕见
（2）软组织肿块或软组织侵犯常见
①软组织肿块可不伴骨皮质破坏
②软组织肿块可产生蝶形压迹（骨皮质的扇贝样压迹）
（3）骨膜反应常见
①洋葱皮样——因层状骨膜反应的不断形成
②日光放射状或竖发针状骨膜反应——新生骨沿Sharpey纤维与骨皮质垂直
③Codman三角——见于被掀起的骨膜与破坏的骨皮质之间
（4）骨质硬化可继发于形成的反应性新生骨
3.其它少见表现
（1）骨皮质增厚
（2）骨膨胀
（3）病理性骨折
4.放射性同位素骨扫描
（1）骨质破坏区放射性摄取增加
（2）全身骨扫描用于发现转移灶
诊断时，转移见于高达30%的患者
5.CT
评估骨质破坏及骨外浸润
6.MRI
（1）肿瘤分期的方法
（2）评估软组织浸润范围
①T1WI呈低信号
钆剂增强不均匀强化
②T2WI呈高信号
（3）评估肿瘤对放化疗的反应
精彩解析——鉴别诊断
1.尤文肉瘤为一种骨小圆细胞肿瘤，包括：
（1）神经母细胞瘤
（2）组织细胞增多症X
（3）白血病
（4）网状细胞肉瘤
（5）多发性骨髓瘤
2.年龄及骨骼的发病部位可为缩小鉴别诊断的重要因素
（1）骨髓炎
短期疼痛，骨膜反应较尤文肉瘤的侵袭性小
（2）嗜酸性肉芽肿
伴骨膜反应的良性病变
（3）骨肉瘤
①常见于年轻人长骨
②软组织内均匀、云雾状骨样沉积
（4）淋巴瘤
①见于年龄较大者
②临床上体健
精彩解析——预后
1.5年生存率60-75%
2.预后较差的预测因素：
（1）肿瘤巨大
（2）病变不可切除，如骨盆骨肉瘤
（3）年龄较大
（4）白细胞计数增高，沉降率加快
精彩解析——小结
股骨尤文肉瘤（Ewing sarcoma of femur）:
股骨正侧位片示骨干斑片状硬化性病变（蓝圈），边界不清，可见日光放射状（红圈）及层状（白箭头）骨膜反应。