按肿瘤生长的部位,通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤,发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤,但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位,故常将二者统称为颈静脉球瘤。
发病高峰年龄为41~70岁,女性多见,多为单发,生长缓慢,病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤,但由于其位置特殊、血供丰富,瘤体较大时可侵犯周围结构,表现出恶性潜能。
副神经节瘤的CT表现具有一定的特征性,多分布在中轴线附近,呈圆形或类圆形,边缘清楚、锐利,密度均匀,近似肌肉密度,伴发囊变时病灶中央可见低密度区,颈静脉球瘤可见颅底不规则的骨质破坏;副神经节瘤为富血供肿瘤,所以增强扫描多呈均匀性显著强化,囊变区不强化,瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉,只有少数病例强化不明显。
副神经节瘤在MRI的T1WI像上呈等信号或等偏高信号,T2WI像上呈稍高或高信号,在瘤体的边缘可见低信号环形包膜,增强扫描瘤体明显强化。MRI能够多方位显示瘤体结构和其毗邻关系,瘤体内和边缘区可见点、线状和蚯蚓状流空血管,即“胡椒盐”征像(瘤体似盐堆,流空血管似撒在盐堆上的胡椒),这是颈静脉球瘤和颈动脉体瘤较为特征性的表现。MRA可以清楚的显示瘤体的供血动脉以及和动脉血管的关系,颈动脉体瘤会导致颈动脉分叉角扩大,颈内动脉向后外推移,颈外动脉向前内或前外推移。MRV可以显示较大肿瘤的静脉回流,帮助了解乙状窦、颈静脉受累情况以及瘤体和这些静脉的关系。