[病程描述]
性别:女，年龄:32岁，左髋部肿痛半年。
请选择答案
A、血管瘤
B、纤维肉瘤
C、恶性纤维组织细胞瘤
D、韧带样纤维瘤
E、炎性病变
正确答案是:D、韧带样纤维瘤;
[影像描述]
左侧臀大肌内可见一团块状异常信号影，边缘欠清，其内信号不均，T1WI以等信号为主，T2WI及压制序列以高信号为主，各序列均见不规则分布的条状、带状低信号影， DWI可见轻度受限，ADC图未见明显减低，增强扫描病灶见不均匀强化，条状带状低信号影无明显强化，股方肌受推压改变，临近骨质未见明显破坏改变。
[诊断思路]
韧带样型纤维瘤(Desoid-type fibromatosis DF)是发生于肌肉腱膜和筋膜的少见纤维源性软组织肿瘤又称侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤，瘤由增生的纤维细胞、成纤维细胞及胶原纤维组成，具有侵袭性生长和局部复发率高的特点，虽为良性肿瘤，但具有侵袭性，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，术后易复发，但不发生转移，本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内，多发生于25-35岁，以女性多见，也可见于青少年；按解剖部位DF分3类，腹外型，约占50%-60%，腹壁型约25%，腹内型约15%。腹外型DF主要累及颈肩四肢等骨肌系统，腹壁型DF主要累及腹壁肌肉，腹内型DF主要累及肠系膜、腹膜后和 盆腔；病理：肿瘤多数边界不清，质地较硬主要由排列成束的梭形纤维母细胞，肌纤维母细胞和大量的胶原纤维间质组成，间质部分可见丰富的毛细血管，内有不同数量瘢痕状胶原纤维；MRI征象概括如下：肿块形态不规则，边缘模糊，与肌肉长轴平行，肿块内各序列多见不规则分布的条状、带状低信号影，增强后病灶明显不均匀强化，平扫所示条状带状低信号影多无明显或轻度强化。病理表现与影像表现对照，切片中纤维细胞及成纤维细胞密集区域在T2WI信号增高，胶原纤维区域在T1WI、T2WI均为低信号，病灶延迟强化明显区域内见较多血管壁完整的毛细血管。
鉴别诊断： 韧带样纤维瘤属良性肿瘤，但因其具有侵袭特性及术后易复发倾向，其影像学表现与其他软组织肿瘤或炎性病变相似，常常难以鉴别易造成误诊，要与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及炎性病变鉴别。
1、纤维肉瘤：纤维肉瘤病史一般较短，肿瘤生长迅速，坏死、出血常见，部分有假包膜，边缘不清楚，瘤周常有广泛水肿，MRI表现为混杂信号，T2WI信号一般较高，囊变坏死区为液性信号，出血为高信号， DF很少出现坏死囊变区。
2、恶性纤维组织细胞瘤(MFN)：好发于50-70岁中老年，多为团块状或不规则型占位，边界不规整、较清，但不规则，向周围呈浸润生长，常有坏死囊变，恶性程度高，MRI信号不均匀，T2WISTIR囊变坏死区呈明显高信号，增强后不强化，实性部分明显欠均匀强化，术后易复发和转移等特点，而DF常出现特征性不规则条带状低信号影，其增强后强化程度低或不强化，肿瘤多数沿肌肉长轴生长与MFN不难鉴别。
3、血管瘤：肿瘤既可位于肌肉内又可位于肌肉和皮下软组织，部分两者皆受累，肿瘤内多见结节、斑点状钙化灶和血管流空低信号，形态多不规则，边缘不规整，信号不均匀，T1WI肿瘤内多见条片斑片状较高或高信号，很少见到DF的特征性的条、带状低信号影。
4、炎性病变：肌肉软组织炎性病变范围一般较大，多沿肌纤维分布周围渗出更显著，边缘更为模糊，可累及皮下软组织，压痛较明显，强化峰值出现较DF迟持续时间更长，且强化多不均匀，坏死区T2WI为高信号且无强化，抗炎治疗随访观察炎性病变将逐步吸收变小。
参考文献：
1、梁俊生 曾仲刚 李扬彬等 韧带样纤维瘤的MRI表现及鉴别诊断 中国临床医学影像杂志
2、陈德 周俞顺 包强等 韧带样纤维瘤病MRI特征表现及其病理基础 医学影像学杂志