[病程描述]
性别:男，年龄:61岁，患者约半年前无意中发现左臀部肿块，约鸽子蛋大小，位于皮下深处，无红肿、疼痛，感轻度瘙痒，按压后亦无特殊不适感，后肿块逐渐增大，现约鸡蛋大小，一直未予特殊处理。
请选择答案
A、神经鞘瘤
B、侵袭性血管粘液瘤
C、平滑肌瘤
D、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)
正确答案是:B、侵袭性血管粘液瘤;
[影像描述]
左臀部臀大肌与股方肌间隙内见结节状异常信号灶，呈等T1、长T2信号影，内部可见旋涡状低信号，增强后实性部分明显强化，边界可见局部粘连，有粘液性间质分隔。
[诊断思路]
侵袭性血管粘液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种罕见的、胶冻样外观，局部浸润性间质肿瘤，特点是生长缓慢、局部浸润性生长，但是从不转移，局部复发率高，常发生在育龄期妇女的阴道、外阴、盆腔、会阴、臀部、肛周，也有报道见于坐骨直肠窝和闭孔窝，偶见发生于男性。临床上，AAM常因以上部位无痛性肿物就诊，外阴部的AAM约占30％，易误诊为巴氏腺囊肿、脂肪瘤、纤维瘤、平滑肌瘤等，术前若诊断不明确，仅以一般肿块而行局部切除术后易复发，复发常在30％至40％，复发可能发生在切除后2月至15年，首次局部广泛切除和术后长期随访是必要的。文献报道认为如此高的复发率可能因为初次诊断不正确，相应首次外科切除不充分所致。
影像表现CT：AAM肿瘤边界清楚、内部结构呈旋涡状，比肌肉密度小，MRI：AAM在T1加权像上多与肌肉等信号，在T2加权像上比肌肉信号高，在CT上的密度低和在MRI上的高信号可能因为疏松的粘液间质和含水量比较高。
鉴别诊断：AAM比较罕见，但当临床上见到外阴、阴道、会阴、盆腔、肛周等无痛性、缓慢生长的质中包块时，应该考虑到AAM的可能。本例发生在臀部应与外周神经鞘瘤、其他间质肿瘤如平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤(MFH)等鉴别，确诊需靠组织病理学。
1、周围神经鞘瘤 一般边界清楚，影像上有特征性表现，1）靶征，周围神经鞘瘤的黏液样基质区在周缘, 中央为实质性肿块，AAM的液化坏死少见，2）神经出入征, 提示该肿瘤为神经源性肿瘤，AMM无此征象，3）脂肪包绕征和脂肪尾征: 纤维组织肿瘤和肌肉组织肿瘤多无此征象, 而非薄层包绕状或在肿瘤上下两极形成尾状。
2、平滑肌瘤表浅，体积较小，边界较清，信号均匀，轻度强化，看不到旋涡状结构。
3、恶性纤维组织细胞瘤MFH常侵袭筋膜组织，含丰富的酸性粘蛋白，多发生于下肢软组织，尤其以大腿多见，多为卵圆形或分叶状巨大组织肿块且合并囊变、坏死、出血，恶性程度较高，且容易发生转移，而AAM不发生转移。
总之，AAM虽然罕见，但临床上浸润性和复发性是其重要特征，因其病理特征比较典型，充分利用影像学和病理学检查协助诊断提高首次诊断的正确性，治疗上首选肿瘤局部广泛切除术。术前可以予MRI或血管造影栓塞了解AAM肿瘤组织与周围正常组织，以指导手术范围。术中还可以利用快速冰冻切片以了解手术切除范围是否充分，也因其容易复发，坚持术后长期随访是必须的。